Centro Hospitalar Universitário de São João, Serviço de Medicina Interna

Granulomatose com poliangeíte (GPA) é uma doença caracterizada por inflamação granulomatosa e vasculite necrotizante de médios/pequenos vasos. As lesões dermatológicas podem ser as manifestações iniciais ou ocorrer mais tardiamente durante o curso da doença, incluem púrpura, principalmente nos membros inferiores, às vezes necrótica, lesões papulonecróticas, nódulos subcutâneos, livedo reticular, ulcerações ou úlceras mucosas/cutâneas e gangrena. Apresenta-se uma mulher de 61 anos que em março de 2018 esteve internada noutro hospital por um quadro de rash macular, lesões eritematosas, rinorreia e tosse hemoptóica. Foi observada pela Dermatologia que considerou que o aspeto era sugestivo de vasculite. A biópsia da lesão cutânea evidenciou necrose fibrinóide da parede e formação de trombos, compatível com lesões de vasculite. A TAC tórax apresentava no “parênquima de ambos os pulmões várias densificações arredondadas, nodulares, sem sinais de cavitação´. Iniciou corticoterapia 1mg/Kg e teve alta orientada para consulta externa, que nunca chegou a ser chamada. Foi avaliada com consulta de MI no privado e iniciou metotrexato titulado até 25mg/semana e aumentou lepicortinolo para 40 mg, mas com progressão da doença com lesões cutâneas e granulomas pulmonares. Como AP apresentava DM tipo 2, leucoencefalopatia isquémica, dermohipodermite em janeiro 2018 e glaucoma. Em janeiro de 2019 veio a consulta de doenças autoimunes no nosso hospital, onde referiu agravamento clínico nas duas semanas anteriores com reaparecimento de lesões eritematosas na face posterior da coxa e pés. Referiu que por vezes apresentava úlceras orais, sem rinorreia ou obstrução nasal. Ao exame objetivo apresentava fácies cushingoide, com lesões eritematosas ulceradas nas coxas, as de maiores dimensões com cerca de 7 cm. Apresentava também ulceras orais de pequenas dimensões em cicatrização. As imagens apresentadas mostram nitidamente as lesões ulceradas numa fase ativa da Granulomatose com Poliangeite.