O EXAME CERTO PARA O DOENTE CERTO NA ALTURA CERTA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P321 - Resumo ID: 21
Hospital Beatriz Ângelo
Rodolfo Viríssimo Gomes, Rita Sousa Gameiro, Joana de Oliveira, Bárbara Sousa Picado, Fernando Martos Gonçalves, José Lomelino Araújo
INTRODUÇÃO
O mieloma múltiplo é uma proliferação neoplásica de plasmócitos produtores de imunoglobulina monoclonal, caracterizado por lesão de órgão-alvo, que inclui hipercalcémia, disfunção renal, anemia e/ou lesões ósseas líticas. A gravidade da doença renal é um factor independente de prognóstico.
CASO CLÍNICO:
Homem, 75 anos, autónomo, sem antecedentes relevantes, admitido por astenia, anorexia e perda ponderal nos últimos 6 meses, agravado nas últimas 3 semanas e associado a agravamento da função renal e hipercalcémia. Já havia sido feito estudo diagnóstico em ambulatório com ecografia prostática, renal, vesical e tiroideia, exames endoscópicos e TC toracoabdominopelvica, todos sem alterações.
Na observação destacava-se doente descorado e desidratado, analiticamente com hemoglobina 10,7g/dl, creatinina 5,34mg/dl, cálcio 14,3mg/dl e fósforo 6,2mg/dl, urina II sem alterações; ecografia renal e vesical sem sugestão de doença renal estrutural nem uropatia obstrutiva.
Estudo adicional com esfregaço de sangue periférico com linfoplasmócitos, alguns plasmócitos e rouleaux eritrocitários, β2-microglobulina 15,3µg/ml, ácido úrico 14,0mg/dl, PTH 7,6pg/ml e proteinograma com pico monoclonal na região gama (7,6g/dl). Por mieloma múltiplo provável, iniciou dexametasona com melhoria da sintomatologia, da função renal e da calcémia. Como intercorrência, destaca-se fractura patológica associada a lesão lítica do terço proximal do rádio com colocação de tala gessada.
Imunofixações sérica e urinária confirmaram gamapatia monoclonal IgG/lambda (IgG 9856mg/dl) e o mielograma mostrou infiltração por 96% de plasmócitos maduros, tendo sido identificados 21% de plasmócitos no sangue periférico, compatível com o diagnóstico de leucemia a plasmócitos.
O doente foi então transferido para Serviço de Hematologia, onde iniciou terapêutica de acordo com o protocolo RVD e profilaxia com aciclovir.
DISCUSSÃO:
A leucemia a plasmócitos é uma forma rara, mas agressiva de mieloma múltiplo, caracterizada por plasmócitos circulantes >2000/µl ou >20% do total de leucócitos; tem incidência de somente 4/10 milhões/ano e sobrevida de apenas 6-11 meses.
O mieloma múltiplo é uma proliferação neoplásica de plasmócitos produtores de imunoglobulina monoclonal, caracterizado por lesão de órgão-alvo, que inclui hipercalcémia, disfunção renal, anemia e/ou lesões ósseas líticas. A gravidade da doença renal é um factor independente de prognóstico.
CASO CLÍNICO:
Homem, 75 anos, autónomo, sem antecedentes relevantes, admitido por astenia, anorexia e perda ponderal nos últimos 6 meses, agravado nas últimas 3 semanas e associado a agravamento da função renal e hipercalcémia. Já havia sido feito estudo diagnóstico em ambulatório com ecografia prostática, renal, vesical e tiroideia, exames endoscópicos e TC toracoabdominopelvica, todos sem alterações.
Na observação destacava-se doente descorado e desidratado, analiticamente com hemoglobina 10,7g/dl, creatinina 5,34mg/dl, cálcio 14,3mg/dl e fósforo 6,2mg/dl, urina II sem alterações; ecografia renal e vesical sem sugestão de doença renal estrutural nem uropatia obstrutiva.
Estudo adicional com esfregaço de sangue periférico com linfoplasmócitos, alguns plasmócitos e rouleaux eritrocitários, β2-microglobulina 15,3µg/ml, ácido úrico 14,0mg/dl, PTH 7,6pg/ml e proteinograma com pico monoclonal na região gama (7,6g/dl). Por mieloma múltiplo provável, iniciou dexametasona com melhoria da sintomatologia, da função renal e da calcémia. Como intercorrência, destaca-se fractura patológica associada a lesão lítica do terço proximal do rádio com colocação de tala gessada.
Imunofixações sérica e urinária confirmaram gamapatia monoclonal IgG/lambda (IgG 9856mg/dl) e o mielograma mostrou infiltração por 96% de plasmócitos maduros, tendo sido identificados 21% de plasmócitos no sangue periférico, compatível com o diagnóstico de leucemia a plasmócitos.
O doente foi então transferido para Serviço de Hematologia, onde iniciou terapêutica de acordo com o protocolo RVD e profilaxia com aciclovir.
DISCUSSÃO:
A leucemia a plasmócitos é uma forma rara, mas agressiva de mieloma múltiplo, caracterizada por plasmócitos circulantes >2000/µl ou >20% do total de leucócitos; tem incidência de somente 4/10 milhões/ano e sobrevida de apenas 6-11 meses.