SÍNDROME HEMOLÍTICA URÉMICA ATÍPICA, A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P785 - Resumo ID: 243
Centro Hospitalar do Baixo Vouga
Flávio Pereira, Joel Pinto, Daniela Meireles, Mariana da Silva Leal, Paulo Almeida, Ana Rafaela Araújo, Susana Cavadas
Introdução: A síndrome hemolítica urémica (SHU) é uma microangiopatia trombótica rara, caracterizada por lesão renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, podendo ser dividida em SHU típica e atípica. Embora menos comum, a forma atípica da doença (SHUa) está associada a um prognóstico significativamente pior, com elevada morbimortalidade (cerca de 50% dos doentes evoluem para doença renal terminal
Caso Clínico: Homem de 78 anos, reformado da indústria metalúrgica, sem antecedentes patológicos conhecidos, recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por dispneia em repouso e desorientação temporo-espacial com 1 semana de evolução. À admissão no SU estava hipotenso (PAM 69mmHg), taquicárdico (FC 120bpm), com sinais de má perfusão periférica e broncospasmo marcado na auscultação pulmonar. Gasometricamente com insuficiência respiratória hipoxémica grave (PaO2/FiO2=223.8) com acidose metabólica láctica (pH 7.323, Lactatos 5.8mmol/L, HCO3- 11.3mmol/L). Do estudo analítico efetuado, salientava-se uma anemia normocítica e normocrómica (Hemoglobina 11.4 g/dL), elevação de parâmetros inflamatórios (Leucócitos 26.8 X 109/L, Neutrófilos 24.30 X 109/L, Proteína C Reativa 22.00 mg/d) e lesão renal aguda (Creatinina 5.08mg/dL, Ureia 197.3mg/dL). A radiografia torácica revelou padrão reticulointersticial bilateral. Foi assumido o diagnóstico de sépsis com ponto de partida respiratório com disfunção multiorgânica (SOFA 6 pontos. Iniciou antibioterapia com ceftriaxone e azitromicina após colheita de rastreio séptico. Durante o internamento apresentou deterioração das trocas gasosas com agravamento da insuficiência respiratória tipo 1 (PaO2/FiO2 207.1), da lesão renal aguda com evolução para oligoanúria (Creatinina 6.79mg/dL, Ureia 370.1mg/dL) e da anemia (Hemoglobina 7.6mg/dL); trombocitopenia de novo (35x109/L), com esfregaço de sangue periférico com esquizócitos e elevação da LDH (1245U/L). , acidose metabólica de novo (pH 7.440, PaO2 43.5mmHg, PaCO2 19.5mmHg, Lactatos 1.6mmol/L, HCO3- 12.9mmol/L). Foi assumida SHUa e doente foi transferido para a Nefrologia do Hospital de Referência, para início de plasmaferése, vindo a falecer 2 dias depois.
Discussão: A SHUa pode ser idiopática associar-se a infeções bacterianas ou virais, neoplasias ou fármacos. O tratamento assenta em medidas de suporte e no uso de terapêutica dirigida: plasmaferese ou administração de eculizumab (actualmente o gold standard do tratamento). A contagem de plaquetas e a LDH são os marcadores mais sensíveis para monitorizar a resposta à terapêutica. A transplantação renal associada ou não a transplantação hepática são, também, empregues no tratamento destes doentes. O diagnóstico precoce e a instituição de terapêutica atempada são determinantes no prognóstico.
Caso Clínico: Homem de 78 anos, reformado da indústria metalúrgica, sem antecedentes patológicos conhecidos, recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por dispneia em repouso e desorientação temporo-espacial com 1 semana de evolução. À admissão no SU estava hipotenso (PAM 69mmHg), taquicárdico (FC 120bpm), com sinais de má perfusão periférica e broncospasmo marcado na auscultação pulmonar. Gasometricamente com insuficiência respiratória hipoxémica grave (PaO2/FiO2=223.8) com acidose metabólica láctica (pH 7.323, Lactatos 5.8mmol/L, HCO3- 11.3mmol/L). Do estudo analítico efetuado, salientava-se uma anemia normocítica e normocrómica (Hemoglobina 11.4 g/dL), elevação de parâmetros inflamatórios (Leucócitos 26.8 X 109/L, Neutrófilos 24.30 X 109/L, Proteína C Reativa 22.00 mg/d) e lesão renal aguda (Creatinina 5.08mg/dL, Ureia 197.3mg/dL). A radiografia torácica revelou padrão reticulointersticial bilateral. Foi assumido o diagnóstico de sépsis com ponto de partida respiratório com disfunção multiorgânica (SOFA 6 pontos. Iniciou antibioterapia com ceftriaxone e azitromicina após colheita de rastreio séptico. Durante o internamento apresentou deterioração das trocas gasosas com agravamento da insuficiência respiratória tipo 1 (PaO2/FiO2 207.1), da lesão renal aguda com evolução para oligoanúria (Creatinina 6.79mg/dL, Ureia 370.1mg/dL) e da anemia (Hemoglobina 7.6mg/dL); trombocitopenia de novo (35x109/L), com esfregaço de sangue periférico com esquizócitos e elevação da LDH (1245U/L). , acidose metabólica de novo (pH 7.440, PaO2 43.5mmHg, PaCO2 19.5mmHg, Lactatos 1.6mmol/L, HCO3- 12.9mmol/L). Foi assumida SHUa e doente foi transferido para a Nefrologia do Hospital de Referência, para início de plasmaferése, vindo a falecer 2 dias depois.
Discussão: A SHUa pode ser idiopática associar-se a infeções bacterianas ou virais, neoplasias ou fármacos. O tratamento assenta em medidas de suporte e no uso de terapêutica dirigida: plasmaferese ou administração de eculizumab (actualmente o gold standard do tratamento). A contagem de plaquetas e a LDH são os marcadores mais sensíveis para monitorizar a resposta à terapêutica. A transplantação renal associada ou não a transplantação hepática são, também, empregues no tratamento destes doentes. O diagnóstico precoce e a instituição de terapêutica atempada são determinantes no prognóstico.