DOIS DIAGNÓSTICOS, UM DENOMINADOR COMUM
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC006 - Resumo ID: 244
Centro Hospitalar Universitário do Porto - Hospital de Santo António
Marli Ferreira, Ricardo Quita, Inês Henriques Ferreira, Fátima Farinha, João Araújo Correia
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 74 anos com cirrose hepática de etiologia autoimune (hepatite auto-imune/cirrose biliar primária) sob tratamento com azatioprina (50mg/dia) e ácido ursodesoxicólico. Insuficiência hepatocelular Child B, MELD Na 12 pontos; manifestações de hipertensão portal com varizes esofágicas de grande volume e esplenomegalia com hiperesplenismo.
Quadro de dispneia de médios esforços com agravamento progressivo desde há um ano, tosse seca e insuficiência respiratória (IR) hipoxémica. Estudo complementar com: tomografia computorizada (TC) de alta resolução com padrão tipo pneumonia intersticial não específica (NSIP); broncofibroscopia com lavado broncoalveolar com linfocitose ligeira, sem isolamentos microbiológicos e sem células atípicas/malignas e estudo imunológico sem evidência de alterações a favor de outras doenças auto-imunes. Assumida filiação em toxicidade azatioprina (timing concordante entre inicio fármaco e paulatino aparecimento de sintomatologia). Foi suspensa a azatioprina e efectuado curto ciclo de corticoterapia sistémica (bólus metilprednisolona 1g/dia durante 3 dias e depois prednisolona 30mg/dia) com rápida resolução da clínica e da IR. Apesar de rara (entre 30 a 50 casos descritos na literatura), a toxicidade pulmonar da azatioprina cursa com clínica de dispneia de esforço, tosse e, por vezes, febre com início após um mês de tratamento com o fármaco. Vários padrões estão descritos, nomeadamente NSIP, pneumonite eosinofílica, pneumonia organizativa ou hemorragia alveolar difusa. O prognóstico é geralmente favorável após a suspensão do fármaco, com boa resposta ao corticóide sistémico nos casos mais graves. A recorrência é baixa, excepto em casos de re-exposição.
No mesmo episódio de internamento detectado: edema assimétrico dos membros inferiores, lesões de hiperpigmentação/eritemato-violáceas da face anterior do membro inferior direito e múltiplas adenopatias inguinais à direita (móveis, indolores, semi-elásticas, com dimensão de 2 a 3cm). Estudo complementar com TC abdomino-pélvica com esplenomegalia heterogénea (19cm) e aspecto patológico das supracitadas adenopatias, sem outras alterações de relevo. Serologia HIV1/2 negativa. Biópsia excisional ganglionar com sarcoma de Kaposi. Nesse contexto, suspensa a imunossupressão tendo a doente apresentado evolução favorável, nomeadamente regressão das lesões cutâneas sem terapêutica dirigida.
O caso ilustra a ocorrência simultânea de duas patologias raras em estreita relação com iatrogenia da imunossupressão.
Quadro de dispneia de médios esforços com agravamento progressivo desde há um ano, tosse seca e insuficiência respiratória (IR) hipoxémica. Estudo complementar com: tomografia computorizada (TC) de alta resolução com padrão tipo pneumonia intersticial não específica (NSIP); broncofibroscopia com lavado broncoalveolar com linfocitose ligeira, sem isolamentos microbiológicos e sem células atípicas/malignas e estudo imunológico sem evidência de alterações a favor de outras doenças auto-imunes. Assumida filiação em toxicidade azatioprina (timing concordante entre inicio fármaco e paulatino aparecimento de sintomatologia). Foi suspensa a azatioprina e efectuado curto ciclo de corticoterapia sistémica (bólus metilprednisolona 1g/dia durante 3 dias e depois prednisolona 30mg/dia) com rápida resolução da clínica e da IR. Apesar de rara (entre 30 a 50 casos descritos na literatura), a toxicidade pulmonar da azatioprina cursa com clínica de dispneia de esforço, tosse e, por vezes, febre com início após um mês de tratamento com o fármaco. Vários padrões estão descritos, nomeadamente NSIP, pneumonite eosinofílica, pneumonia organizativa ou hemorragia alveolar difusa. O prognóstico é geralmente favorável após a suspensão do fármaco, com boa resposta ao corticóide sistémico nos casos mais graves. A recorrência é baixa, excepto em casos de re-exposição.
No mesmo episódio de internamento detectado: edema assimétrico dos membros inferiores, lesões de hiperpigmentação/eritemato-violáceas da face anterior do membro inferior direito e múltiplas adenopatias inguinais à direita (móveis, indolores, semi-elásticas, com dimensão de 2 a 3cm). Estudo complementar com TC abdomino-pélvica com esplenomegalia heterogénea (19cm) e aspecto patológico das supracitadas adenopatias, sem outras alterações de relevo. Serologia HIV1/2 negativa. Biópsia excisional ganglionar com sarcoma de Kaposi. Nesse contexto, suspensa a imunossupressão tendo a doente apresentado evolução favorável, nomeadamente regressão das lesões cutâneas sem terapêutica dirigida.
O caso ilustra a ocorrência simultânea de duas patologias raras em estreita relação com iatrogenia da imunossupressão.