Centro Hospitalar Barreiro Montijo

A doença de Still do adulto (DSA) é uma doença reumatológica auto-imune rara de causa desconhecida. Reúne características semelhantes às da artrite juvenil sistémica idiopática - febre, artrite e rash evanescente – contudo, surge em adultos que não cumprem critérios de artrite reumatóide clássica. Trazemos o caso de um homem, 66 anos, com antecedentes de LNH do manto em remissão completa há cerca de 5 anos, que cumpriu 8 dias de flucloxacilina por suposta erisipela da perna esquerda diagnosticada em ida recente ao Serviço de Urgência (SU). Regressa ao SU por agravamento do quadro, acompanhado de febre e calafrios, tendo sido excluída artrite séptica e optando-se por internar e medicar empiricamente com ceftriaxone. Analiticamente com leucocitose, aumento da PCR e hemoculturas (HC) e urocultura (UC) negativas. Por persistência do quadro, escalou-se antibioterapia para meropenem, com resolução do edema do joelho e do rash da perna, mas persistência dos picos febris e da artralgia. Por início súbito de quadro confusional, colocou-se a hipótese de meningoencefalite, tendo realizado punção lombar e associando-se empiricamente linezolide, anfotericina B, aciclovir e hidrocortisona. A análise do LCR acabaria por excluir essa hipótese diagnóstica, contudo, após a instituição da corticoterapia, os picos febris cessaram, com melhoria do estado de consciência. Após iniciar desmame da corticoterapia, houve novo agravamento dos parâmetros inflamatórios e novos picos febris. Após término da antibioterapia, realizou HC e UC que foram negativas. Por suspeita de etiologia auto-imune, iniciou azatioprina. Analiticamente com fator reumatóide fracamente positivo, mas anti-CCP e ANA negativos. O resultado do mielograma e biópsia óssea sugeria doença inflamatória/infeção crónica, sem a presença de células atípicas, e a TC toraco-abdomino-pélvica não identificou adenopatias ou imagens sugestivas de neoplasia. Realizou PET scan, sem captações suspeitas, e ecocardiograma transtorácico, que não identificou sinais de endocardite. Perante o quadro, aumentou-se a dose de prednisolona para 40mg/dia, com resolução da febre e normalização dos parâmetros inflamatórios, assumindo-se DSA. O diagnóstico de DSA é difícil, sobretudo nos estadios iniciais, tratando-se de um diagnóstico de exclusão, sendo necessário excluir infeções, neoplasias (sobretudo hematológicas) e outras doenças reumatológicas. Os critérios de Yamagucci são os critérios mais sensíveis e mais utilizados no diagnóstico, e incluem 4 critérios major e 4 critérios minor. Para assumir DSA devem ser cumpridos pelo menos 5 dos critérios, dois deles major.