INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DE NOVO E AMILOIDOSE SENIL – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças cardiovasculares - E-Poster
Congresso ID: P194 - Resumo ID: 261
Centro Hospitalar São João
Arsénio Barbosa, Miguel Relvas, Catarina Ferreira, António Vieira-Lopes, Jorge Almeida
Introdução: A amiloidose é uma doença sistémica que se caracteriza pela acumulação de proteínas nos tecidos e classifica-se de acordo com a proteína depositada. Dado o envolvimento multissistémico, as suas manifestações clínicas são muito variadas: atingimento renal, cardíaco, gastrointestinal, cutâneo, musculoesquelético, hematológico, neurológico ou pulmonar.
Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de um homem de 78 anos, com história relevante de neoplasia intraductal mucinosa pancreática operada 2 meses prévios à admissão, que recorre ao serviço de urgência por quadro com 1 mês de evolução de de dispneia para esforços progressivamente menores até pequenos-esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna, noção de aumento do perímetro abdominal e edema progressivo dos membros inferiores. À admissão, apresentava-se hemodinamicamente estável, auscultação cardíaca rítmica, sem sopros, auscultação pulmonar com sons respiratórios simétricos, crepitações presentes na metade inferior de ambos os hemitóraxes, pulso venoso jugular a 45º e refluxo hepatojugular positivos e edema dos membros inferiores até à raíz da coxa. Dos exames realizados ainda em contexto de urgência, documentada insuficiência respiratória hipoxémica, sem alterações no hemoleucograma ou proteína C reativa, com ligeira citocolestase, funçãoo renal e ionograma sem alterações de relevo, BNP de 2250 pg/mL, electrocardiograma (ECG) em ritmo sinusal, frequência cardíaca de 86 batimentos por minutos, sem alterações do segmento ST-T, radiografia de tórax com índice cardiotorácico aumentado, sinais de congestão vascular e seios costofrénicos livres e ecografia abdominal com ascite de pequeno-médio volume, fígado de dimensões normais com proeminência das veias supra-hepáticas, sem dilatações da vesícula ou vias biliares. Assim, foi assumida insuficiência cardíaca (IC) de novo e foi internado para compensação e estudo.
No internamento, foi intensificada terapêutica diurética. Para estudo de IC de novo, foi realizado ecocardiograma transtorácico que revelou dilatação severa biauricular, ventrículos de dimensões normais mas com hipertrofia concêntrica severa sugestiva de aspeto infiltrativo e disfunção severa biauricular. Pela suspeita de amiloidose, foi realizada biópsia da gordura abdominal que foi negativa para substância amilóide e posteriormente bióspia endomiocárdica positiva com a coloração de vermelho do Congo. Para exclusão de doença heredofamiliar, foi colhido estudo genético que foi positivo para transtirretina wild-type, tendo sido feito o diagnóstico de amiloidose senil com atingimento cardíaco. A titulação da terapêutica modificadora de prognóstico da IC foi condicionada pelo perfil tensional. Após compensação clínica, o doente teve alta para consulta de Medicina Interna, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico por IC descompensada por intercorrência infecciosa.
Discussão: Este caso pretende mostrar o diagnóstico e curso de amiloidose senil com atingimento cardíaco grave.
Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de um homem de 78 anos, com história relevante de neoplasia intraductal mucinosa pancreática operada 2 meses prévios à admissão, que recorre ao serviço de urgência por quadro com 1 mês de evolução de de dispneia para esforços progressivamente menores até pequenos-esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna, noção de aumento do perímetro abdominal e edema progressivo dos membros inferiores. À admissão, apresentava-se hemodinamicamente estável, auscultação cardíaca rítmica, sem sopros, auscultação pulmonar com sons respiratórios simétricos, crepitações presentes na metade inferior de ambos os hemitóraxes, pulso venoso jugular a 45º e refluxo hepatojugular positivos e edema dos membros inferiores até à raíz da coxa. Dos exames realizados ainda em contexto de urgência, documentada insuficiência respiratória hipoxémica, sem alterações no hemoleucograma ou proteína C reativa, com ligeira citocolestase, funçãoo renal e ionograma sem alterações de relevo, BNP de 2250 pg/mL, electrocardiograma (ECG) em ritmo sinusal, frequência cardíaca de 86 batimentos por minutos, sem alterações do segmento ST-T, radiografia de tórax com índice cardiotorácico aumentado, sinais de congestão vascular e seios costofrénicos livres e ecografia abdominal com ascite de pequeno-médio volume, fígado de dimensões normais com proeminência das veias supra-hepáticas, sem dilatações da vesícula ou vias biliares. Assim, foi assumida insuficiência cardíaca (IC) de novo e foi internado para compensação e estudo.
No internamento, foi intensificada terapêutica diurética. Para estudo de IC de novo, foi realizado ecocardiograma transtorácico que revelou dilatação severa biauricular, ventrículos de dimensões normais mas com hipertrofia concêntrica severa sugestiva de aspeto infiltrativo e disfunção severa biauricular. Pela suspeita de amiloidose, foi realizada biópsia da gordura abdominal que foi negativa para substância amilóide e posteriormente bióspia endomiocárdica positiva com a coloração de vermelho do Congo. Para exclusão de doença heredofamiliar, foi colhido estudo genético que foi positivo para transtirretina wild-type, tendo sido feito o diagnóstico de amiloidose senil com atingimento cardíaco. A titulação da terapêutica modificadora de prognóstico da IC foi condicionada pelo perfil tensional. Após compensação clínica, o doente teve alta para consulta de Medicina Interna, tendo falecido 6 meses após o diagnóstico por IC descompensada por intercorrência infecciosa.
Discussão: Este caso pretende mostrar o diagnóstico e curso de amiloidose senil com atingimento cardíaco grave.