UMA CAUSA RARA DE PANCITOPÉNIA
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P334 - Resumo ID: 23
Hospital Beatriz Ângelo
Rodolfo Viríssimo Gomes, Rita Sousa Gameiro, Joana de Oliveira, Bárbara Sousa Picado, Fernando Martos Gonçalves, José Lomelino Araújo
INTRODUÇÃO:
Os linfomas não Hodgkin (LNH) têm uma enorme variabilidade de apresentação clínica. Não só o LNH é uma causa pouco comum de pancitopénia como é rara nos doentes com LNH sendo este um factor de pior prognóstico.
CASO CLÍNICO:
Homem, 52 anos, autónomo, fumador e com bronquite asmática. Internamento ~4 meses antes por astenia, perda ponderal e pancitopénia com estudo exaustivo inconclusivo com avaliação analítica, mielograma, biópsia óssea, ecocardiograma transtorácico, exames endoscópicos e TC toracoabdominopélvica. Readmitido por febre, astenia e sudorese nocturna há 2 dias. Na observação, destacava-se taquicardia, febre e hepato-esplenomegália palpável. Analiticamente tinha pancitopénia, lesão renal, VS 57mm/h, LDH 1061U/L, β2-microbulina 8,68mg/l e PCR 6,63mg/dl.
A TC tóraco-abdominopélvica mostrou, de novo, nódulo do lobo superior do pulmão esquerdo, derrame pericárdico, derrame pleural bilateral, imagens nodulares hepáticas hipodensas, adenopatias hilares hepáticas e esplenomegália; broncofibroscopia sem alterações, mielograma com anemia da doença crónica, biópsia óssea com mielodisplasia e imunofenotipagem do sangue periférico com perfil policlonal IgG/Kappa. Biópsia de lesão hepática mostrou linfoma difuso de grandes células B tipo intravascular de alto grau.
Como intercorrência, quadro de desorientação e com área de edema vasogénico/lesão expansiva na TC, tendo melhorado com dexametasona; posteriormente episódio súbito de hipoestesia de predomínio distal do membro inferior esquerdo.
Transferido para a Hematologia, onde iniciou protocolo R-CHOP e metotrexato em alta dose e ainda quimioterapia intratecal. Reinternamento por neutropenia febril, reactivação de CMV e agravamento neurológico, sendo submetido a radioterapia paliativa. Novo internamento por pneumonia hipoxemiante complicada por crises convulsivas recorrentes, tendo evoluído desfavoravelmente e vindo a falecer.
DISCUSSÃO:
O linfoma de grandes células B intravascular é um subtipo raro de linfoma de grandes células B com incidência <1/1000000/ano; é caracterizado pela proliferação de células no lúmen de pequenos vasos, sem massa tumoral extravascular óbvia. O envolvimento neurológico, como neste caso, ocorre em 30-40% dos casos e é habitualmente refractário à quimioterapia sistémica.
Os linfomas não Hodgkin (LNH) têm uma enorme variabilidade de apresentação clínica. Não só o LNH é uma causa pouco comum de pancitopénia como é rara nos doentes com LNH sendo este um factor de pior prognóstico.
CASO CLÍNICO:
Homem, 52 anos, autónomo, fumador e com bronquite asmática. Internamento ~4 meses antes por astenia, perda ponderal e pancitopénia com estudo exaustivo inconclusivo com avaliação analítica, mielograma, biópsia óssea, ecocardiograma transtorácico, exames endoscópicos e TC toracoabdominopélvica. Readmitido por febre, astenia e sudorese nocturna há 2 dias. Na observação, destacava-se taquicardia, febre e hepato-esplenomegália palpável. Analiticamente tinha pancitopénia, lesão renal, VS 57mm/h, LDH 1061U/L, β2-microbulina 8,68mg/l e PCR 6,63mg/dl.
A TC tóraco-abdominopélvica mostrou, de novo, nódulo do lobo superior do pulmão esquerdo, derrame pericárdico, derrame pleural bilateral, imagens nodulares hepáticas hipodensas, adenopatias hilares hepáticas e esplenomegália; broncofibroscopia sem alterações, mielograma com anemia da doença crónica, biópsia óssea com mielodisplasia e imunofenotipagem do sangue periférico com perfil policlonal IgG/Kappa. Biópsia de lesão hepática mostrou linfoma difuso de grandes células B tipo intravascular de alto grau.
Como intercorrência, quadro de desorientação e com área de edema vasogénico/lesão expansiva na TC, tendo melhorado com dexametasona; posteriormente episódio súbito de hipoestesia de predomínio distal do membro inferior esquerdo.
Transferido para a Hematologia, onde iniciou protocolo R-CHOP e metotrexato em alta dose e ainda quimioterapia intratecal. Reinternamento por neutropenia febril, reactivação de CMV e agravamento neurológico, sendo submetido a radioterapia paliativa. Novo internamento por pneumonia hipoxemiante complicada por crises convulsivas recorrentes, tendo evoluído desfavoravelmente e vindo a falecer.
DISCUSSÃO:
O linfoma de grandes células B intravascular é um subtipo raro de linfoma de grandes células B com incidência <1/1000000/ano; é caracterizado pela proliferação de células no lúmen de pequenos vasos, sem massa tumoral extravascular óbvia. O envolvimento neurológico, como neste caso, ocorre em 30-40% dos casos e é habitualmente refractário à quimioterapia sistémica.