CASO DE APLASIA ERITRÓIDE PURA ASSOCIADA A LINFOMA DE CÉLULAS T ANGIOIMUNOBLÁSTICO
Doenças hematológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC055 - Resumo ID: 285
Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca
Marina Vitorino, Filipa Nunes, Whine Mota Pedro, Mariana Costa, Beatriz Porteiro, Alexys Reis Borges, Marinela Major, João Machado
Introdução
A aplasia eritróide pura (AEP) é uma doença rara com falência medular que se caracteriza por anemia normocítica progressiva e reticulocitopenia, sem leucopenia ou trombocitopenia. Das citopenias imunes, na AEP são as células T que têm papel dominante na destruição medular. Pode ser secundária a doenças linfoproliferativas, infecções víricas (parvovírus B19, EBV, VIH), doenças autoimunes e fármacos.
Caso Clínico
Mulher de 72 anos com antecedentes de hipertensão arterial e dislipidemia, é admitida por quadro subagudo de dor abdominal, dispneia e cansaço fácil. Da observação: palidez mucocutânea, adenopatias generalizadas, abdómen proeminente, sem hepatoesplenomegalia. Analiticamente: Hb 2,6 g/dL, eritrócitos 1,04x10^12/L, hematócrito 8,8%, valor absoluto de reticulócitos 6,0x10^9/L, índice reticulocitário <2, sem leucopenia ou trombocitopenia, função renal e hepática sem alterações; o esfregaço de sangue periférico com microesferócitos, LDH 398 U/L, Bilirrubina total 0,80 mg/dL, VS 89 mm 1ªhora, ferritina 1027 ng/mL, teste de Coombs directo e indirecto positivos, haptoglobina 87,74 mg/dL. Doseamentos de vitamina B12 e ácido fólico dentro dos valores normais. As serologias EBV, VHB, VHC, VIH, HTLV I/II foram negativas. A serologia IgG e IgM foram positivas para parvovírus B19, com respectiva carga vírica negativa. Teve CMV IgM positiva com carga vírica 100UI/mL. Em TC de corpo visualizaram-se adenomegalias ílio-pélvicas, inguinais e peri-aórticas, com densificação retroperitoneal e ascite em quantidade mínima; múltiplos gânglios nas várias cadeias ganglionares cervicais e axilares, de pequenas dimensões. Realizou excisão ganglionar cervical cujo resultado foi compatível com linfoma de células T angioimunoblástico com imunofenótipo CD3+, CD2+, CD5+, CD7 +/-, CD10+, BCL6+, com população linfóide CD20+ e EBER+. O mielograma, efectuado no IPO, revelou relação mielóide:eritróide de 19,70 por hipoplasia eritróide acentuada. BOM sugestiva de envolvimento medular por linfoma angioimunoblástico de células T; pesquisa por imunohistoquímica do parvovírus B19 foi negativa. Repetiu PCR de parvovírus B19 que foi, novamente, negativa. Iniciou corticoterapia com metilprednisolona EV 1g/dia durante 2 dias e posteriormente prednisolona oral 1mg/Kg/dia. Foi transferida para unidade de Hematologia do IPO e iniciou tratamento com imunoglobulina e esquema de quimioterapia CHOP.
Discussão
O caso descrito documenta um caso raro de AEP associado a linfoma de células T angioimunoblástico, o qual foi firmemente estabelecido na exérese ganglionar. Sendo reconhecido que a infecção por parvovírus B19 pode causar AEP, a eritroblastopenia marcada e exclusiva na nossa doente com serologia IgM positiva para parvovírus B19 torna plausível a infecção por este agente, motivo pelo qual o doente fez terapêutica com imunoglobulina; porém a repetição de PCR do parvovírus B19 e a pesquisa por imunohistoquímica na BOM foram negativas.
A aplasia eritróide pura (AEP) é uma doença rara com falência medular que se caracteriza por anemia normocítica progressiva e reticulocitopenia, sem leucopenia ou trombocitopenia. Das citopenias imunes, na AEP são as células T que têm papel dominante na destruição medular. Pode ser secundária a doenças linfoproliferativas, infecções víricas (parvovírus B19, EBV, VIH), doenças autoimunes e fármacos.
Caso Clínico
Mulher de 72 anos com antecedentes de hipertensão arterial e dislipidemia, é admitida por quadro subagudo de dor abdominal, dispneia e cansaço fácil. Da observação: palidez mucocutânea, adenopatias generalizadas, abdómen proeminente, sem hepatoesplenomegalia. Analiticamente: Hb 2,6 g/dL, eritrócitos 1,04x10^12/L, hematócrito 8,8%, valor absoluto de reticulócitos 6,0x10^9/L, índice reticulocitário <2, sem leucopenia ou trombocitopenia, função renal e hepática sem alterações; o esfregaço de sangue periférico com microesferócitos, LDH 398 U/L, Bilirrubina total 0,80 mg/dL, VS 89 mm 1ªhora, ferritina 1027 ng/mL, teste de Coombs directo e indirecto positivos, haptoglobina 87,74 mg/dL. Doseamentos de vitamina B12 e ácido fólico dentro dos valores normais. As serologias EBV, VHB, VHC, VIH, HTLV I/II foram negativas. A serologia IgG e IgM foram positivas para parvovírus B19, com respectiva carga vírica negativa. Teve CMV IgM positiva com carga vírica 100UI/mL. Em TC de corpo visualizaram-se adenomegalias ílio-pélvicas, inguinais e peri-aórticas, com densificação retroperitoneal e ascite em quantidade mínima; múltiplos gânglios nas várias cadeias ganglionares cervicais e axilares, de pequenas dimensões. Realizou excisão ganglionar cervical cujo resultado foi compatível com linfoma de células T angioimunoblástico com imunofenótipo CD3+, CD2+, CD5+, CD7 +/-, CD10+, BCL6+, com população linfóide CD20+ e EBER+. O mielograma, efectuado no IPO, revelou relação mielóide:eritróide de 19,70 por hipoplasia eritróide acentuada. BOM sugestiva de envolvimento medular por linfoma angioimunoblástico de células T; pesquisa por imunohistoquímica do parvovírus B19 foi negativa. Repetiu PCR de parvovírus B19 que foi, novamente, negativa. Iniciou corticoterapia com metilprednisolona EV 1g/dia durante 2 dias e posteriormente prednisolona oral 1mg/Kg/dia. Foi transferida para unidade de Hematologia do IPO e iniciou tratamento com imunoglobulina e esquema de quimioterapia CHOP.
Discussão
O caso descrito documenta um caso raro de AEP associado a linfoma de células T angioimunoblástico, o qual foi firmemente estabelecido na exérese ganglionar. Sendo reconhecido que a infecção por parvovírus B19 pode causar AEP, a eritroblastopenia marcada e exclusiva na nossa doente com serologia IgM positiva para parvovírus B19 torna plausível a infecção por este agente, motivo pelo qual o doente fez terapêutica com imunoglobulina; porém a repetição de PCR do parvovírus B19 e a pesquisa por imunohistoquímica na BOM foram negativas.