UMA MANIFESTAÇÃO RARA DE SARCOIDOSE – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P020 - Resumo ID: 298
Centro Hospitalar Baixo Vouga
Mariana Silva Leal, Carolina Amado, Tiago Valente, Marcelo Aveiro, Ana Rocha Oliveira, Mariana Sousa
INTRODUÇÃO:
A Sarcoidose é uma doença sistémica, cuja etiologia continua desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos nos órgãos afetados. As manifestações hematológicas são pouco frequentes, podendo ocorrer anemia hemolítica, leucopenia ou linfopenia, sendo a trombocitopenia uma das mais raras. A pertinência deste caso prende-se com uma apresentação rara de uma doença sistémica e a capacidade de decisão de quando intervir em detrimento do estudo etiológico.
CASO CLÍNICO:
Os autores descrevem o caso de uma mulher, de 44 anos, que recorreu ao serviço de urgência, enviada pelo médico assistente, por trombocitopenia severa, equimoses espontâneas envolvendo os membros superiores, a mucosa oral e labial, lesões purpúricas dos membros inferiores e epistáxis. Descrevia quadro, com um ano de evolução, de dispneia de esforço e episódios de blefarite do olho esquerdo. Realizara recentemente radiografia de tórax, que mostrou engurgitamento das regiões hilares e parahilares, complementada com tomografia computorizada do toráx, que demonstrou adenopatias mediastino-hilares e axilares e alterações parenquimatosas extensas. Foi internada com o diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Imune, tendo iniciado terapêutica com Imunoglobulina humana e prednisolona, com recuperação da contagem plaquetar. Do estudo realizado, destaca-se enzima de conversão de angiotensina e velocidade de sedimentação elevadas, negatividade para outras análises de imunidade, ausência de infecção activa subjacente, bem como de patologia neoplásica nomeadamente linfoproliferativa. Realizou broncofibroscopia com lavado broncoalveolar, que demonstrou predomínio linfocitário, sem células malignas. Teve alta com indicação para completar tratamento com corticoterapia em desmame, ao qual mais tarde se associou metotrexato. Realizou posteriormente as provas de função respiratória (PFV) e punção aspirativa transbrônquica, sem evidência de inflamação granulomatosa. Mantém-se em estudo e vigilância, com melhoria sintomática e das PFV, sem recidiva de trombocitopenia nem da blefarite.
DISCUSSÃO:
Embora seja uma das manifestações mais raras, a trombocitopenia pode ser uma das primeiras manifestações da sarcoidose, apresentando-se na maioria dos casos de forma severa, o que pode implicar, para o clínico, um desafio no diagnóstico e no manejo da doença de base. Neste caso, a doente foi internada por trombocitopenia severa, com história sugestiva de possível sarcoidose com atingimento pulmonar, não estudada. Apesar de necessitar de estudo adicional, tendo em conta a gravidade da trombocitopenia e o risco/benefício, foi iniciado tratamento com posterior melhoria da contagem plaquetar. Assim, não foi possível a caracterização histológica das lesões pulmonares bem como realizar PFV, antes do início do tratamento. No entanto, os autores consideram que o diagnóstico de sarcoidose aguda com envolvimento multissistémico, nomeadamente trombocitopenia imune secundária, é o mais provável.
A Sarcoidose é uma doença sistémica, cuja etiologia continua desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos nos órgãos afetados. As manifestações hematológicas são pouco frequentes, podendo ocorrer anemia hemolítica, leucopenia ou linfopenia, sendo a trombocitopenia uma das mais raras. A pertinência deste caso prende-se com uma apresentação rara de uma doença sistémica e a capacidade de decisão de quando intervir em detrimento do estudo etiológico.
CASO CLÍNICO:
Os autores descrevem o caso de uma mulher, de 44 anos, que recorreu ao serviço de urgência, enviada pelo médico assistente, por trombocitopenia severa, equimoses espontâneas envolvendo os membros superiores, a mucosa oral e labial, lesões purpúricas dos membros inferiores e epistáxis. Descrevia quadro, com um ano de evolução, de dispneia de esforço e episódios de blefarite do olho esquerdo. Realizara recentemente radiografia de tórax, que mostrou engurgitamento das regiões hilares e parahilares, complementada com tomografia computorizada do toráx, que demonstrou adenopatias mediastino-hilares e axilares e alterações parenquimatosas extensas. Foi internada com o diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Imune, tendo iniciado terapêutica com Imunoglobulina humana e prednisolona, com recuperação da contagem plaquetar. Do estudo realizado, destaca-se enzima de conversão de angiotensina e velocidade de sedimentação elevadas, negatividade para outras análises de imunidade, ausência de infecção activa subjacente, bem como de patologia neoplásica nomeadamente linfoproliferativa. Realizou broncofibroscopia com lavado broncoalveolar, que demonstrou predomínio linfocitário, sem células malignas. Teve alta com indicação para completar tratamento com corticoterapia em desmame, ao qual mais tarde se associou metotrexato. Realizou posteriormente as provas de função respiratória (PFV) e punção aspirativa transbrônquica, sem evidência de inflamação granulomatosa. Mantém-se em estudo e vigilância, com melhoria sintomática e das PFV, sem recidiva de trombocitopenia nem da blefarite.
DISCUSSÃO:
Embora seja uma das manifestações mais raras, a trombocitopenia pode ser uma das primeiras manifestações da sarcoidose, apresentando-se na maioria dos casos de forma severa, o que pode implicar, para o clínico, um desafio no diagnóstico e no manejo da doença de base. Neste caso, a doente foi internada por trombocitopenia severa, com história sugestiva de possível sarcoidose com atingimento pulmonar, não estudada. Apesar de necessitar de estudo adicional, tendo em conta a gravidade da trombocitopenia e o risco/benefício, foi iniciado tratamento com posterior melhoria da contagem plaquetar. Assim, não foi possível a caracterização histológica das lesões pulmonares bem como realizar PFV, antes do início do tratamento. No entanto, os autores consideram que o diagnóstico de sarcoidose aguda com envolvimento multissistémico, nomeadamente trombocitopenia imune secundária, é o mais provável.