HEMOFILIA ADQUIRIDA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC001 - Resumo ID: 363
Serviço de Medicina 2.1 - Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Lisboa Central
Ana Bravo, Daniela Carneiro, Inês Urmal, Miguel Valente, Helena Estrada
A hemofilia A adquirida (HAA) é uma patologia rara que resulta da presença de autoanticorpos (inibidores) do factor VIII (FVIII) circulante. A incidência aumenta com a idade, sendo que mais de 80% dos doentes tem mais de 65 anos. Cerca de metade dos casos de HAA pode ser atribuída a uma causa subjacente, geralmente outra doença auto-imune, neoplasia ou fármacos, e os restantes são idiopáticos.
Apresenta-se o caso de um homem de 87 anos com múltiplas comorbilidades: cardiopatia hipertensiva, diabetes mellitus tipo 2, fibrilhação auricular (sob apixabano), doença renal crónica, asma e psoríase. É portador de pacemaker e tem uma neoplasia da próstata e uma neoplasia do cego a aguardar cirurgia.
Recorreu ao Serviço de Urgência por dor e edema dos membros inferiores e hematoma na coxa direita com duas semanas de evolução e de agravamento progressivo, com diminuição da mobilidade, após queda com traumatismo dos membros inferiores em contexto de atropelamento a baixa velocidade. À observação, constatou-se dor e edema da face póstero-externa da coxa direita, com hematoma em reabsorção, sem outras alterações. Analiticamente salientava-se hemoglobina de 5.7g/dl, plaquetas de 245 000, INR de 1.45 e prolongamento do APTT de 133 segundos. Realizou suporte transfusional e suspendeu anticoagulação. Durante o internamento, assistiu-se à progressão do hematoma da coxa direita e aparecimento de hematomas a nível dos membros superiores, com nova descida de hemoglobina e necessidade de suporte transfusional e plasma fresco congelado. Por manter APTT prolongado apesar da suspensão do apixabano, foi pedido o doseamento do FVIII – inferior a 0,5% (50-100) – e dos inibidores do FVIII – positivos com 137,65 U Bethesda (negativo < 0,5), confirmando-se o diagnóstico de HAA. Realizou terapêutica com complexo protrombinico activado 50 U/Kg (FEIBA) e corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, com melhoria clínica e analítica gradual, nomeadamente normalização do APTT, subida do FVIII para 14,10% e descida dos inibidores do FVIII para 50,85 U Bethesda.
O quadro clínico mais frequente na HAA consiste em hemorragia espontânea ou provocada associada a tempo de tromboplastina parcial activada (APTT) prolongado, na ausência de história pessoal ou familiar de coagulopatia. O tratamento consiste no controlo da hemorragia, principalmente através de terapêutica de “bypass”, como o FEIBA, e na erradicação permanente dos autoanticorpos com corticoterapia.
É essencial um reconhecimento precoce desta patologia tão rara e uma terapêutica atempada e dirigida, uma vez que o diagnóstico tardio ou o tratamento inadequado estão associados a uma maior taxa de mortalidade.
Apresenta-se o caso de um homem de 87 anos com múltiplas comorbilidades: cardiopatia hipertensiva, diabetes mellitus tipo 2, fibrilhação auricular (sob apixabano), doença renal crónica, asma e psoríase. É portador de pacemaker e tem uma neoplasia da próstata e uma neoplasia do cego a aguardar cirurgia.
Recorreu ao Serviço de Urgência por dor e edema dos membros inferiores e hematoma na coxa direita com duas semanas de evolução e de agravamento progressivo, com diminuição da mobilidade, após queda com traumatismo dos membros inferiores em contexto de atropelamento a baixa velocidade. À observação, constatou-se dor e edema da face póstero-externa da coxa direita, com hematoma em reabsorção, sem outras alterações. Analiticamente salientava-se hemoglobina de 5.7g/dl, plaquetas de 245 000, INR de 1.45 e prolongamento do APTT de 133 segundos. Realizou suporte transfusional e suspendeu anticoagulação. Durante o internamento, assistiu-se à progressão do hematoma da coxa direita e aparecimento de hematomas a nível dos membros superiores, com nova descida de hemoglobina e necessidade de suporte transfusional e plasma fresco congelado. Por manter APTT prolongado apesar da suspensão do apixabano, foi pedido o doseamento do FVIII – inferior a 0,5% (50-100) – e dos inibidores do FVIII – positivos com 137,65 U Bethesda (negativo < 0,5), confirmando-se o diagnóstico de HAA. Realizou terapêutica com complexo protrombinico activado 50 U/Kg (FEIBA) e corticoterapia com prednisolona 1mg/kg/dia, com melhoria clínica e analítica gradual, nomeadamente normalização do APTT, subida do FVIII para 14,10% e descida dos inibidores do FVIII para 50,85 U Bethesda.
O quadro clínico mais frequente na HAA consiste em hemorragia espontânea ou provocada associada a tempo de tromboplastina parcial activada (APTT) prolongado, na ausência de história pessoal ou familiar de coagulopatia. O tratamento consiste no controlo da hemorragia, principalmente através de terapêutica de “bypass”, como o FEIBA, e na erradicação permanente dos autoanticorpos com corticoterapia.
É essencial um reconhecimento precoce desta patologia tão rara e uma terapêutica atempada e dirigida, uma vez que o diagnóstico tardio ou o tratamento inadequado estão associados a uma maior taxa de mortalidade.