ANEMIA HEMOLÍTICA – QUANDO A SOMA É MAIOR QUE O TODO
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P335 - Resumo ID: 366
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental - Medicina I
Margarida R. Fonseca, Ricardo Pinto Sousa, Miguel Teles, Rita Ivo, Celina Afonso, Eduarda Carmo, Carlos Nascimento, João Lopes Delgado, Isabel Madruga
INTRODUÇÃO A anemia hemolítica autoimune (AHAI) tem por base a destruição periférica de glóbulos vermelhos por anticorpos. Cerca de 50% dos casos são secundários a doença maligna. Os autores apresentam um caso de um doente com doença hepática crónica no qual foi diagnosticado neoplasia hematológica associada a AHAI.
CASO CLÍNICO Homem, 41 anos de idade com hábitos tabágicos e etílicos marcados. Recorre ao Serviço de Urgência por quadro com alguns meses de evolução e de agravamento recente de anorexia, astenia e perda ponderal (cerca de 20kg em 12meses) com icterícia da pele e mucosas e colúria, sem acolia ou prurido. Do exame objetivo destaca-se TA 118/72mmHg, FC 120bpm, SpO2 88% em ar ambiente, icterícia acentuada da pele e escleróticas, hepatomegalia nodular e esplenomegalia homogénea. A avaliação analítica mostrou Hb 4.5g/dL, VGM 123.5fL, L 32700/mcL, 18000neut/mcL e 12000linf/mcL, ferritina 1384mcg/mL, INR 2.4, função renal e ionograma sem alterações, AST 118U/L, ALT 31U/L, GGT 556U/L, LDH 985U/L, Bil total 25.7mg/DL com 17.9mg/dL Bil D, PCR 6.48mg/dL, serologias virais VIH, VHB, VHC e VHA negativas. O teste de Coombs direto foi positivo. Na ecografia abdominal visível hepatomegalia marcada com 220mm e esplenomegalia de 192mm de eixo longitudinal com pequena quantidade de ascite. O doente foi internado e iniciou corticoterapia sistémica e imunoglobulina endovenosa verificando-se, no entanto, agravamento clínico e laboratorial, queda de Hb até 2.9g/dL, prolongamento de INR e hiperbilirrubinemia e LDH em crescendo. A biópsia medular, mielograma e imunofenotipagem do sangue periférico foram compatíveis com Leucemia linfocítica crónica (LLC). Por degradação clínica o doente foi submetido a esplenectomia de urgência e foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos onde iniciou terapêutica com Rituximab. Verificou-se, no entanto, deterioração inexorável com evolução em insuficiência hepática vindo a falecer cerca de um mês depois. A peça de esplenectomia mostrou, igualmente, infiltração ganglionar e esplénica por LLC.
DISCUSSÃO A LLC é diagnosticada em até 15% dos pacientes com AHAI e geralmente responde a corticoterapia ou terapêutica imunossupressora. A anemia é frequente na Doença hepática crónica (DHC) alcoólica e está frequentemente associada a hemorragia, défice de fatores hematínicos, toxicidade medular ou Síndrome Zieve. No caso apresentado a sobreposição de patologia hematológica neoplásica e DHC contribuiu para a ausência de resposta ao tratamento da AHAI e para a fragilidade clínica do doente.
CASO CLÍNICO Homem, 41 anos de idade com hábitos tabágicos e etílicos marcados. Recorre ao Serviço de Urgência por quadro com alguns meses de evolução e de agravamento recente de anorexia, astenia e perda ponderal (cerca de 20kg em 12meses) com icterícia da pele e mucosas e colúria, sem acolia ou prurido. Do exame objetivo destaca-se TA 118/72mmHg, FC 120bpm, SpO2 88% em ar ambiente, icterícia acentuada da pele e escleróticas, hepatomegalia nodular e esplenomegalia homogénea. A avaliação analítica mostrou Hb 4.5g/dL, VGM 123.5fL, L 32700/mcL, 18000neut/mcL e 12000linf/mcL, ferritina 1384mcg/mL, INR 2.4, função renal e ionograma sem alterações, AST 118U/L, ALT 31U/L, GGT 556U/L, LDH 985U/L, Bil total 25.7mg/DL com 17.9mg/dL Bil D, PCR 6.48mg/dL, serologias virais VIH, VHB, VHC e VHA negativas. O teste de Coombs direto foi positivo. Na ecografia abdominal visível hepatomegalia marcada com 220mm e esplenomegalia de 192mm de eixo longitudinal com pequena quantidade de ascite. O doente foi internado e iniciou corticoterapia sistémica e imunoglobulina endovenosa verificando-se, no entanto, agravamento clínico e laboratorial, queda de Hb até 2.9g/dL, prolongamento de INR e hiperbilirrubinemia e LDH em crescendo. A biópsia medular, mielograma e imunofenotipagem do sangue periférico foram compatíveis com Leucemia linfocítica crónica (LLC). Por degradação clínica o doente foi submetido a esplenectomia de urgência e foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos onde iniciou terapêutica com Rituximab. Verificou-se, no entanto, deterioração inexorável com evolução em insuficiência hepática vindo a falecer cerca de um mês depois. A peça de esplenectomia mostrou, igualmente, infiltração ganglionar e esplénica por LLC.
DISCUSSÃO A LLC é diagnosticada em até 15% dos pacientes com AHAI e geralmente responde a corticoterapia ou terapêutica imunossupressora. A anemia é frequente na Doença hepática crónica (DHC) alcoólica e está frequentemente associada a hemorragia, défice de fatores hematínicos, toxicidade medular ou Síndrome Zieve. No caso apresentado a sobreposição de patologia hematológica neoplásica e DHC contribuiu para a ausência de resposta ao tratamento da AHAI e para a fragilidade clínica do doente.