SÍNDROME HEPATOPULMONAR – DO VINHO AO ALHO
Doenças hepatobiliares - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO093 - Resumo ID: 369
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental - Medicina I
Margarida R. Fonseca, Mariana Constante, Anne Moura, Rita Ivo, José Pedro Rodrigues, João Lopes Delgado, Isabel Madruga
INTRODUÇÃO A Síndrome Hepatopulmonar é uma complicação importante da doença hepática crónica, ocorrendo em 4 a 32% dos doentes. O curso da doença é progressivo e está associado a elevada morbilidade e mortalidade. A hipoxemia está associada a vasodilatação intrapulmonar determinando efeito de shunt direito esquerdo, mas também alteração da difusão e da ventilação perfusão. Os autores apresentam o caso de um doente com doença hepática crónica e hipoxemia marcada cuja investigação revelou estar associada a Síndrome Hepatopulmonar.
CASO CLÍNICO Homem, 66 anos de idade, com Doença hepática crónica etanólica com hipertensão portal e erradicação prévia de varizes esofágicas (MELD 14), com incumprimento terapêutico e manutenção de consumo de álcool. Internado no Serviço de Gastrenterologia por hemorragia digestiva alta com ponto de partida em úlcera gástrica. Desde a admissão no Serviço de Urgência com dispneia e hipoxemia inicialmente atribuída a Pneumonia adquirida na comunidade, tendo cumprido ciclo de antibioterapia empírica com Ceftriaxone sem melhoria clínica e gasimétrica. Realizou Angio-TAC torácico que excluiu Tromboembolismo pulmonar e patologia intersticial pulmonar. Foi transferido para o Serviço de Medicina para prosseguir estudo etiológico, tendo em conta hipoxemia mantida após tratamento de intercorrência infeciosa. Realizou Cintigrafia de Ventilação/Perfusão que mostrou presença de radiofármaco a nível esplénico e renal, sugerindo a presença de shunt intra-cardíaco direito-esquerdo. Neste sentido foi pedido ecocardiograma transtorácico com injeção de contraste endovenoso que revelou passagem maciça de bolhas da aurícula direita para a aurícula esquerda ao 6º ciclo cardíaco sugerindo shunt direito-esquerdo extra-cardíaco por fístulas arterio-venosas a nível pulmonar – características de Síndrome Hepatopulmonar. O estudo gasimétrico confirmou ortodeoxia com queda de pressão arterial de O2 de 119mmHg para 67mmHg na passagem de posição de decúbito à posição ereta) com aporte de oxigénio por máscara de venturi a 31%. O gradiente álveolocapilar calculado foi de 66mmHg (PaO2 119mmHg, PaCO2 28mmHg, P(A-a)O2 66mmHg. Confirmado diagnóstico de Síndrome Hepatopulmonar severo o doente foi encaminhado para consulta de Transplante Hepático, tendo cessado consumo de álcool. Iniciou terapêutica com alho com melhoria da sintomatologia e gasimétrica.
DISCUSSÃO O diagnóstico de Síndrome hepatopulmonar em doentes com doença hepática crónica ou hipertensão portal de outras causas está associado à demonstração de elevação do gradiente alvéolo-arterial e evidência de dilatações vasculares intrapulmonares e exclusão de doença cardíaca e pulmonar severa. O transplante hepático é a única opção terapêutica que reverte o curso do Síndrome hepatopulmonar. Várias substâncias foram testadas com efeitos clínicos residuais – o alho tem sido utilizado como suplemento alimentar off-label na prática clínica.
CASO CLÍNICO Homem, 66 anos de idade, com Doença hepática crónica etanólica com hipertensão portal e erradicação prévia de varizes esofágicas (MELD 14), com incumprimento terapêutico e manutenção de consumo de álcool. Internado no Serviço de Gastrenterologia por hemorragia digestiva alta com ponto de partida em úlcera gástrica. Desde a admissão no Serviço de Urgência com dispneia e hipoxemia inicialmente atribuída a Pneumonia adquirida na comunidade, tendo cumprido ciclo de antibioterapia empírica com Ceftriaxone sem melhoria clínica e gasimétrica. Realizou Angio-TAC torácico que excluiu Tromboembolismo pulmonar e patologia intersticial pulmonar. Foi transferido para o Serviço de Medicina para prosseguir estudo etiológico, tendo em conta hipoxemia mantida após tratamento de intercorrência infeciosa. Realizou Cintigrafia de Ventilação/Perfusão que mostrou presença de radiofármaco a nível esplénico e renal, sugerindo a presença de shunt intra-cardíaco direito-esquerdo. Neste sentido foi pedido ecocardiograma transtorácico com injeção de contraste endovenoso que revelou passagem maciça de bolhas da aurícula direita para a aurícula esquerda ao 6º ciclo cardíaco sugerindo shunt direito-esquerdo extra-cardíaco por fístulas arterio-venosas a nível pulmonar – características de Síndrome Hepatopulmonar. O estudo gasimétrico confirmou ortodeoxia com queda de pressão arterial de O2 de 119mmHg para 67mmHg na passagem de posição de decúbito à posição ereta) com aporte de oxigénio por máscara de venturi a 31%. O gradiente álveolocapilar calculado foi de 66mmHg (PaO2 119mmHg, PaCO2 28mmHg, P(A-a)O2 66mmHg. Confirmado diagnóstico de Síndrome Hepatopulmonar severo o doente foi encaminhado para consulta de Transplante Hepático, tendo cessado consumo de álcool. Iniciou terapêutica com alho com melhoria da sintomatologia e gasimétrica.
DISCUSSÃO O diagnóstico de Síndrome hepatopulmonar em doentes com doença hepática crónica ou hipertensão portal de outras causas está associado à demonstração de elevação do gradiente alvéolo-arterial e evidência de dilatações vasculares intrapulmonares e exclusão de doença cardíaca e pulmonar severa. O transplante hepático é a única opção terapêutica que reverte o curso do Síndrome hepatopulmonar. Várias substâncias foram testadas com efeitos clínicos residuais – o alho tem sido utilizado como suplemento alimentar off-label na prática clínica.