SÍNDROME DE LÖFGREN
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P071 - Resumo ID: 371
Serviço de Medicina Interna - Centro Hospitalar Universitário Cova da Beira
Ana Catarina Dionísio, Sónia Coelho, Pedro Carlos, Carla Gonçalves, Artur Gama, Leopoldina Vicente
Introdução:
A síndrome de Löfgren descrita pela primeira vez pelo médico sueco Sven Halvar Löfgren consiste na tríade: poliartralgias/artrite, eritema nodoso e adenopatias hilares bilaterais. É uma forma aguda de sarcoidose que frequentemente se acompanha de febre e mal-estar geral. É mais comum nas mulheres e manifesta-se sobretudo na 3ª década de vida.
Caso Clínico:
Doente género feminino, 44 anos, que recorreu ao Serviço de Urgência por quadro iniciado há uma semana caracterizado por artralgias intensas ao nível das articulações tibio-társicas, acompanhadas de lesões nodulares nos membros inferiores, eritematosas e dolorosas. Três dias mais tarde terá iniciado quadro de febre com valor máximo medido de 38ºC. Simultaneamente, a doente referia perda ponderal de 3Kg em apenas uma semana (5% peso habitual). Negava outros sintomas acompanhantes. Ao exame objetivo apresentava tumefação das articulações tibio-társicas com nódulos quentes, dolorosos e eritematosos com cerca de 2-3cm cada, na face anterior das pernas, sugerindo tratar-se de um eritema nodoso. Analiticamente de referir elevação da PCR sem outras alterações relevantes. Radiografia de tórax com reforço hilar bilateral.
Ficou internada para estudo etiológico sendo que foram pedidos exames complementares de diagnóstico, nomeadamente tomografia computorizada, (TC), de tórax que relevou áreas fibrocicatriciais e múltiplas adenopatias mediastínicas, pré-traqueais, na loca de Baretty, janela aórtica-pulmonar, pré-carinais, mediastino anterior e hilares. Realizou broncofibroscopia óptica que foi normal e lavado bronco-alveolar que mostrou 62% de linfócitos e relação CD4/CD8: 5,33.
A resolução do quadro clínico foi evidente ainda durante o internamento, com necessidade de introdução de anti-inflamatórios não esteróides e corticóides para controlo sintomático, com resolução completa do quadro após 2 semanas. Após 4 meses, repetiu TC de tórax de controlo que mostrou desaparecimento de grande parte das adenopatias inicialmente identificadas.
Discussão:
As manifestações extrapulmonares da sarcoidose podem ser a primeira manifestação clínica desta entidade que se manifesta através do aparecimento de granulomas não caseosos. A Síndrome de Lofgren tem bom prognóstico, habitualmente é auto-limitada, apresentando na maioria dos casos remissão espontânea nos primeiros 2 anos.
A síndrome de Löfgren descrita pela primeira vez pelo médico sueco Sven Halvar Löfgren consiste na tríade: poliartralgias/artrite, eritema nodoso e adenopatias hilares bilaterais. É uma forma aguda de sarcoidose que frequentemente se acompanha de febre e mal-estar geral. É mais comum nas mulheres e manifesta-se sobretudo na 3ª década de vida.
Caso Clínico:
Doente género feminino, 44 anos, que recorreu ao Serviço de Urgência por quadro iniciado há uma semana caracterizado por artralgias intensas ao nível das articulações tibio-társicas, acompanhadas de lesões nodulares nos membros inferiores, eritematosas e dolorosas. Três dias mais tarde terá iniciado quadro de febre com valor máximo medido de 38ºC. Simultaneamente, a doente referia perda ponderal de 3Kg em apenas uma semana (5% peso habitual). Negava outros sintomas acompanhantes. Ao exame objetivo apresentava tumefação das articulações tibio-társicas com nódulos quentes, dolorosos e eritematosos com cerca de 2-3cm cada, na face anterior das pernas, sugerindo tratar-se de um eritema nodoso. Analiticamente de referir elevação da PCR sem outras alterações relevantes. Radiografia de tórax com reforço hilar bilateral.
Ficou internada para estudo etiológico sendo que foram pedidos exames complementares de diagnóstico, nomeadamente tomografia computorizada, (TC), de tórax que relevou áreas fibrocicatriciais e múltiplas adenopatias mediastínicas, pré-traqueais, na loca de Baretty, janela aórtica-pulmonar, pré-carinais, mediastino anterior e hilares. Realizou broncofibroscopia óptica que foi normal e lavado bronco-alveolar que mostrou 62% de linfócitos e relação CD4/CD8: 5,33.
A resolução do quadro clínico foi evidente ainda durante o internamento, com necessidade de introdução de anti-inflamatórios não esteróides e corticóides para controlo sintomático, com resolução completa do quadro após 2 semanas. Após 4 meses, repetiu TC de tórax de controlo que mostrou desaparecimento de grande parte das adenopatias inicialmente identificadas.
Discussão:
As manifestações extrapulmonares da sarcoidose podem ser a primeira manifestação clínica desta entidade que se manifesta através do aparecimento de granulomas não caseosos. A Síndrome de Lofgren tem bom prognóstico, habitualmente é auto-limitada, apresentando na maioria dos casos remissão espontânea nos primeiros 2 anos.