PANCITOPENIA - QUANDO A CAUSA NÃO É ÓBVIA, A SURPRESA ACONTECE!!
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P336 - Resumo ID: 385
Centro Hospitalar Médio Tejo - Hospital de Torres Novas ,Serviço de Medicina Interna
Rita Portugal. Mariano Velez. Teresa Filomena
A pancitopénia é uma entidade clinico-hematológica importante que encontramos na clinica no nosso dia-a-dia. A gravidade da pancitopénia e da patologia de base determinam a terapêutica e prognóstico dos doentes. Neste caso
alude-se ao diagnóstico diferencial de algumas entidades, às particularidades encontradas e às opções terapêuticas disponíveis.
Apresenta-se caso de doente de 73 anos, masculino, Professor reformado, autónomo. Antecedentes de doença coronária isquémica e hipertensiva, obstrução carotídea, FA paroxística, hiperplasia benigna da próstata e hiperuricémia. Medicado com carvedilol, apixabano, ramipril, furosemida, nicorandilo, atorvastatina, pregabalina, dinitrato de isossorbida. Recorreu à consulta por perda ponderal (~10Kg) com um ano de evolução. Negava anorexia, epigastralgias, perdas hemáticas ou alterações do trânsito gastrointestinal. Ao exame físico destacava-se apenas diminuição das massas musculares, sem organomegálias ou adenopatias. Realizou EDA e Colonoscopia, sem alterações. A TC toraco-abdomino-pélvica mostrou esteatose hepática e ligeira dilatação do baço. Analiticamente apresentava um padrão de pancitopénia (Hb 10g/dL, normocitica/normocrómica, leuc 3600/L, plaq 140000/L), compromisso cito-colestático, hipoalbuminémia e VS- 94 mm/hora. Os marcadores tumorais e serologias auto-imunes foram negativos. A ECA foi também negativa. Realizou mielograma, sem sinais de mielodisplasia ou infiltrados patológicos, e BO que revelou diversos granulomas epitelóides, sem necrose. A colangio-RM excluiu doença hepática infiltrativa, confirmando hepatomegália, esplenomegália, sem adenopatias; a BH evidenciou processo de hepatite granulomatosa, consistente com envolvimento hepático em patologia sistémica que favorecia diagnóstico de sarcoidose. Admitida a hipótese de sarcoidose com envolvimento ósseo e hepático, iniciou prednisolona com desmame progressivo até à suspensão. Associada à corticoterapia desenvolveu Diabetes Mellitus, iatrogénica. Com a suspensão da corticoterapia e terapêutica com dapaglifozina e metformina houve bom controlo metabólico. Após 3 meses ocorreu regressão completa das alterações hepáticas, bem como normalização dos parâmetros hematológicos, que ainda se mantém actualmente. O diagnóstico de sarcoidose ficaria confirmado se houvesse um valor de ECA aumentado e envolvimento pulmonar. que não foi documentado. Por outro lado o envolvimento ósseo na sarcoidose é raro (- de 5% dos casos) e coloca este caso num patamar pedagógico muito relevante. No que se refere a granulomas de outra etiologia, não foi possível apurar pelas histologias realizadas, a existência de um fator intra-granuloma , ou outro, que estivesse na base da sua formação.
A resposta à terapêutica confirma o diagnóstico e ,à data, não se verifica qualquer alteração, clínica ou laboratorial, que justifique terapêutica ou exames histológicos. Reforça-se que a evolução da sarcoidose não é linear e não se pode excluir uma recorrência do quadro.
alude-se ao diagnóstico diferencial de algumas entidades, às particularidades encontradas e às opções terapêuticas disponíveis.
Apresenta-se caso de doente de 73 anos, masculino, Professor reformado, autónomo. Antecedentes de doença coronária isquémica e hipertensiva, obstrução carotídea, FA paroxística, hiperplasia benigna da próstata e hiperuricémia. Medicado com carvedilol, apixabano, ramipril, furosemida, nicorandilo, atorvastatina, pregabalina, dinitrato de isossorbida. Recorreu à consulta por perda ponderal (~10Kg) com um ano de evolução. Negava anorexia, epigastralgias, perdas hemáticas ou alterações do trânsito gastrointestinal. Ao exame físico destacava-se apenas diminuição das massas musculares, sem organomegálias ou adenopatias. Realizou EDA e Colonoscopia, sem alterações. A TC toraco-abdomino-pélvica mostrou esteatose hepática e ligeira dilatação do baço. Analiticamente apresentava um padrão de pancitopénia (Hb 10g/dL, normocitica/normocrómica, leuc 3600/L, plaq 140000/L), compromisso cito-colestático, hipoalbuminémia e VS- 94 mm/hora. Os marcadores tumorais e serologias auto-imunes foram negativos. A ECA foi também negativa. Realizou mielograma, sem sinais de mielodisplasia ou infiltrados patológicos, e BO que revelou diversos granulomas epitelóides, sem necrose. A colangio-RM excluiu doença hepática infiltrativa, confirmando hepatomegália, esplenomegália, sem adenopatias; a BH evidenciou processo de hepatite granulomatosa, consistente com envolvimento hepático em patologia sistémica que favorecia diagnóstico de sarcoidose. Admitida a hipótese de sarcoidose com envolvimento ósseo e hepático, iniciou prednisolona com desmame progressivo até à suspensão. Associada à corticoterapia desenvolveu Diabetes Mellitus, iatrogénica. Com a suspensão da corticoterapia e terapêutica com dapaglifozina e metformina houve bom controlo metabólico. Após 3 meses ocorreu regressão completa das alterações hepáticas, bem como normalização dos parâmetros hematológicos, que ainda se mantém actualmente. O diagnóstico de sarcoidose ficaria confirmado se houvesse um valor de ECA aumentado e envolvimento pulmonar. que não foi documentado. Por outro lado o envolvimento ósseo na sarcoidose é raro (- de 5% dos casos) e coloca este caso num patamar pedagógico muito relevante. No que se refere a granulomas de outra etiologia, não foi possível apurar pelas histologias realizadas, a existência de um fator intra-granuloma , ou outro, que estivesse na base da sua formação.
A resposta à terapêutica confirma o diagnóstico e ,à data, não se verifica qualquer alteração, clínica ou laboratorial, que justifique terapêutica ou exames histológicos. Reforça-se que a evolução da sarcoidose não é linear e não se pode excluir uma recorrência do quadro.