A VARIÁVEL TEMPO NO DIAGNÓSTICO DAS DOENÇAS AUTOIMUNES…ESPERAR COMPENSA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P072 - Resumo ID: 398
Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/ Espinho
Gabriel Atanásio; Pedro Salvador; Maria Ana Canelas; Filipa Borges Santos
A granulomatose eosinofílica com poliangeite (GEPA) encontra-se dentro do grupo de vasculites sistémicas com atingimento de vasos de pequeno e médio calibre e tem uma incidência de 1 a 3 casos por milhão de habitantes por ano. Os critérios de diagnóstico datam dos anos 90, assim a presença de asma, uma contagem superior a 10% de eosinófilos no sangue periférico, mono ou polineuropatia, opacidades pulmonares migratórias/transitórias, anomalias dos seios paranasais e uma biópsia de vaso sanguíneo com evidencia de acumulação de eosinófilos na região extravascular são algumas características da doença, sendo que 4 ou mais destes tem uma especificidade de 99.7 % e um sensibilidade de 85% para o diagnóstico. Apesar disto a suspeita de doença pode não ser imediatamente confirmada uma vez que a apresentação clínica, tal como em grande parte das outras doenças autoimunes não se manifesta totalmente num determinado momento sendo necessário aguardar e manter o estudo. Em seguida apresenta-se um caso de uma GEPA cujo diagnóstico definitivo só foi conseguido cerca de 1 ano após o contacto do doente com os cuidados de saúde.
Homem de 70 anos com antecedentes de rinite crónica e polipose nasal, apresentou-se no serviço de urgência com mialgias dos membros inferiores associadas a alteração da marcha e sensação de diminuição da sensibilidade dos pés. Referia concomitantemente pieira, com 3 meses de evolução. Não apresentava qualquer alteração no exame físico e o estudo analítico evidenciava discreta anemia normocitica e normocrómica e leucocitose à custa de eosinofilia franca com > 12000 eosinófilos/uL. A radiografia de tórax era normal. Face á estabilidade clínica foi enviado para consulta externa para prosseguir estudo de hipereosinofilia. Do estudo efetuado foram excluídas causas medulares ou neoplasias hematológicas, bem como infeciosas. Realizou eletromiografia que demonstrou polineuropatia axonal sensitivo motora. O estudo imunológico colhido na suspeita de vasculite demonstrou elevação de VS e PCR (discretas) e um título de ANCA 1/320. A biópsia de nervo não evidenciou eosinófilos e as provas funcionais respiratórias (PFR) excluíram asma. Apesar da alta suspeição de GEPA o diagnóstico definitivo não pôde ser efetuado, no entanto iniciou-se ciclo de prednisolona 1mg/Kg em esquema de desmame com melhoria clínica, mas manteve necessidade de dose residual por agravamento clínico sobretudo respiratório. Foram repetidas PFR onde, desta vez, já era evidente a presença de asma ficando completos os critérios de diagnóstico. Aumentou-se novamente dose de prednisolona e iniciou azatioprina estando a aguardar reavaliação em Consulta.
Com este caso pretende-se relembrar uma das apresentações da granulomatose eosinofílica com poliangeite e recapitular os seus critérios de diagnóstico. Os autores destacam ainda a importância da variável tempo no diagnóstico da doença autoimune, sendo a primeira observação do doente uma imagem do filme do futuro.
Homem de 70 anos com antecedentes de rinite crónica e polipose nasal, apresentou-se no serviço de urgência com mialgias dos membros inferiores associadas a alteração da marcha e sensação de diminuição da sensibilidade dos pés. Referia concomitantemente pieira, com 3 meses de evolução. Não apresentava qualquer alteração no exame físico e o estudo analítico evidenciava discreta anemia normocitica e normocrómica e leucocitose à custa de eosinofilia franca com > 12000 eosinófilos/uL. A radiografia de tórax era normal. Face á estabilidade clínica foi enviado para consulta externa para prosseguir estudo de hipereosinofilia. Do estudo efetuado foram excluídas causas medulares ou neoplasias hematológicas, bem como infeciosas. Realizou eletromiografia que demonstrou polineuropatia axonal sensitivo motora. O estudo imunológico colhido na suspeita de vasculite demonstrou elevação de VS e PCR (discretas) e um título de ANCA 1/320. A biópsia de nervo não evidenciou eosinófilos e as provas funcionais respiratórias (PFR) excluíram asma. Apesar da alta suspeição de GEPA o diagnóstico definitivo não pôde ser efetuado, no entanto iniciou-se ciclo de prednisolona 1mg/Kg em esquema de desmame com melhoria clínica, mas manteve necessidade de dose residual por agravamento clínico sobretudo respiratório. Foram repetidas PFR onde, desta vez, já era evidente a presença de asma ficando completos os critérios de diagnóstico. Aumentou-se novamente dose de prednisolona e iniciou azatioprina estando a aguardar reavaliação em Consulta.
Com este caso pretende-se relembrar uma das apresentações da granulomatose eosinofílica com poliangeite e recapitular os seus critérios de diagnóstico. Os autores destacam ainda a importância da variável tempo no diagnóstico da doença autoimune, sendo a primeira observação do doente uma imagem do filme do futuro.