HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIÓIDE DO PERITONEU
Doenças oncológicas - E-Poster
Congresso ID: P728 - Resumo ID: 400
Hospital da Horta, E.P.E.
Ana Simas, Ricardo Veloso, Maria Menezes, Ana Silveira, Juvenal Morais, Ana Alves, Mariela Rodrigues, Joana Mota, Fátima Pinto, António Goulart
Introdução:
O hemangioendotelioma epitelioide (HEE) é um tumor vascular raro, tendo sido descrito em múltiplas localizações. Normalmente ocorre entre os 20 e os 40 anos, sendo que muitas das vezes os indivíduos afetados sobrevivem durante décadas com doença multiorgânica.
Considera-se relevante a documentação deste caso, uma vez que se trata de uma ocorrência rara de HEE que evoluiu de forma agressiva, resultando no óbito, com diagnóstico post mortem.
Caso Clínico:
Doente do sexo feminino, 66 anos, que deu entrada no serviço de urgência por cansaço para esforços mínimos, com três dias de evolução. Referia dorsalgia esquerda de características pleuríticas com um ano de evolução, e perda ponderal nos seis meses anteriores, associadas a astenia e anorexia, com agravamento recente. Objetivamente destacava-se polipneia e murmúrio vesicular diminuído à esquerda, com macicez à percussão.
A radiografia de tórax mostrava hipotransparência do hemitórax esquerdo. Fez toracocentese com saída de líquido pleural sero-hemático, tipo exsudado, negativo para células neoplásicas e exame bacteriológico negativo. A biópsia pleural foi negativa para células neoplásicas. A tomografia computadorizada mostrou ocupação pleural de grandes dimensões sugerindo, pelas características, presença de sangue na cavidade pleural esquerda.
Transferida para centro especializado para prosseguir estudo e tratamento, foi feita drenagem do derrame pleural, que apenas isolou microrganismo com indicação para antibioterapia dirigida e manutenção de dreno torácico. Posteriormente foi realizada descorticação do pulmão esquerdo com melhoria do quadro.
Dois meses depois, surge com vómitos biliares e desconforto abdominal. Objetivamente a destacar dor e aumento do volume abdominal, com timpanismo difuso, sem reação peritoneal. A ecografia abdominal mostrou abundante ascite, sem outros achados, e a paracentese evidenciou líquido ascítico amarelo turvo de aspeto leitoso.
Foi internada pelo quadro descrito, que evoluiu para paragem cardiorrespiratória no contexto de provável aspiração de conteúdo alimentar.
Realizada autópsia médica para esclarecimento do caso. Macroscopicamente destacava-se pericárdio intimamente aderente ao coração; espessamento significativo com endurecimento do grande epiplon, mesentério, pequeno epiplon, peritoneu visceral e parietal; ansas intestinais em novelo rígido e muito congestionadas. A imunohistoquímica revelou-se compatível com HEE do peritoneu (difuso, pseudomesoteliomatoso).
Discussão:
O caso clínico relatado salienta a importância de uma investigação aprofundada, com eventual realização de autópsia médica quando a clínica não estabelece um diagnóstico definitivo, o que neste caso nos confirmou a existência de uma patologia de frequência rara como é o caso de HEE.
O hemangioendotelioma epitelioide (HEE) é um tumor vascular raro, tendo sido descrito em múltiplas localizações. Normalmente ocorre entre os 20 e os 40 anos, sendo que muitas das vezes os indivíduos afetados sobrevivem durante décadas com doença multiorgânica.
Considera-se relevante a documentação deste caso, uma vez que se trata de uma ocorrência rara de HEE que evoluiu de forma agressiva, resultando no óbito, com diagnóstico post mortem.
Caso Clínico:
Doente do sexo feminino, 66 anos, que deu entrada no serviço de urgência por cansaço para esforços mínimos, com três dias de evolução. Referia dorsalgia esquerda de características pleuríticas com um ano de evolução, e perda ponderal nos seis meses anteriores, associadas a astenia e anorexia, com agravamento recente. Objetivamente destacava-se polipneia e murmúrio vesicular diminuído à esquerda, com macicez à percussão.
A radiografia de tórax mostrava hipotransparência do hemitórax esquerdo. Fez toracocentese com saída de líquido pleural sero-hemático, tipo exsudado, negativo para células neoplásicas e exame bacteriológico negativo. A biópsia pleural foi negativa para células neoplásicas. A tomografia computadorizada mostrou ocupação pleural de grandes dimensões sugerindo, pelas características, presença de sangue na cavidade pleural esquerda.
Transferida para centro especializado para prosseguir estudo e tratamento, foi feita drenagem do derrame pleural, que apenas isolou microrganismo com indicação para antibioterapia dirigida e manutenção de dreno torácico. Posteriormente foi realizada descorticação do pulmão esquerdo com melhoria do quadro.
Dois meses depois, surge com vómitos biliares e desconforto abdominal. Objetivamente a destacar dor e aumento do volume abdominal, com timpanismo difuso, sem reação peritoneal. A ecografia abdominal mostrou abundante ascite, sem outros achados, e a paracentese evidenciou líquido ascítico amarelo turvo de aspeto leitoso.
Foi internada pelo quadro descrito, que evoluiu para paragem cardiorrespiratória no contexto de provável aspiração de conteúdo alimentar.
Realizada autópsia médica para esclarecimento do caso. Macroscopicamente destacava-se pericárdio intimamente aderente ao coração; espessamento significativo com endurecimento do grande epiplon, mesentério, pequeno epiplon, peritoneu visceral e parietal; ansas intestinais em novelo rígido e muito congestionadas. A imunohistoquímica revelou-se compatível com HEE do peritoneu (difuso, pseudomesoteliomatoso).
Discussão:
O caso clínico relatado salienta a importância de uma investigação aprofundada, com eventual realização de autópsia médica quando a clínica não estabelece um diagnóstico definitivo, o que neste caso nos confirmou a existência de uma patologia de frequência rara como é o caso de HEE.