OPSOCLONUS-MIOCLONUS
Doenças oncológicas - E-Poster
Congresso ID: P669 - Resumo ID: 402
Hospital da Horta, E.P.E.
Ana Simas, Ricardo Veloso, Maria Menezes, Ana Silveira, Juvenal Morais, Mariela Rodrigues, Joana Mota, Rui Suzano, Fátima Pinto, António Goulart
Introdução:
A síndrome opsoclonus-mioclonus (SOM) é muito bem descrita em crianças como ocorrência paraneoplásica associada ao neuroblastoma, no entanto é menor o conhecimento quanto ao seu aparecimento na idade adulta. Quando esta entidade surge, deve ser sempre considerada a possibilidade de neoplasia subjacente a anteceder esta síndrome em meses ou anos. A presença de anticorpos anti-Ri no líquido céfalo-raquídeo (LCR) confirma o diagnóstico.
Os autores consideram que este caso clínico deve ser documentado pela sua raridade, contribuindo para o seu melhor conhecimento e caracterização.
Caso Clínico:
Sexo feminino, 49 anos. Antecedentes de mamoplastia de redução bilateral 9 anos atrás, e cirurgia corretiva de incontinência fecal recente.
Encaminhada à consulta de medicina interna por quadro repentino de alteração da visão e da marcha. Objetivamente destacavam-se movimentos oculares involuntários multidirecionais em “sacada”, associados a mioclonias da face, axiais e apendiculares, assim como ataxia da marcha. Colocou-se a hipótese de se tratar de SOM.
Nos exames complementares apresentava: ecografia tiroideia normal; mamografia e ecografia mamária normal; tomografia computadorizada toraco-abdomino-pélvica normal; LCR com citoquímica normal e anticorpos onconeurais anti-Ri positivos; ressonância magnética nuclear (RMN) crânio-encefálica normal; tomografia computadorizada por emissão de positrões com lesão nodular sólida retroaureolar da mama esquerda e captação anómala no ápex da axila esquerda, sugestiva de neoplasia mamária com atingimento ganglionar.
Realizada RMN mamária e biópsia da lesão para caracterização com conclusão de se tratar de carcinoma ductal invasivo com metástase ganglionar.
Submetida a tratamento médico e cirúrgico com tumorectomia central e esvaziamento axilar, seguindo-se radioterapia, quimioterapia e hormonoterapia. Melhoria do quadro de SOM aos cinco meses de pós-operatório.
Discussão:
Este caso clinico mostra a importância de estar familiarizado com as síndromes paraneoplásicas, de forma a reconhecê-las e investigar possíveis neoplasias subjacentes atempadamente, para um melhor prognóstico.
A síndrome opsoclonus-mioclonus (SOM) é muito bem descrita em crianças como ocorrência paraneoplásica associada ao neuroblastoma, no entanto é menor o conhecimento quanto ao seu aparecimento na idade adulta. Quando esta entidade surge, deve ser sempre considerada a possibilidade de neoplasia subjacente a anteceder esta síndrome em meses ou anos. A presença de anticorpos anti-Ri no líquido céfalo-raquídeo (LCR) confirma o diagnóstico.
Os autores consideram que este caso clínico deve ser documentado pela sua raridade, contribuindo para o seu melhor conhecimento e caracterização.
Caso Clínico:
Sexo feminino, 49 anos. Antecedentes de mamoplastia de redução bilateral 9 anos atrás, e cirurgia corretiva de incontinência fecal recente.
Encaminhada à consulta de medicina interna por quadro repentino de alteração da visão e da marcha. Objetivamente destacavam-se movimentos oculares involuntários multidirecionais em “sacada”, associados a mioclonias da face, axiais e apendiculares, assim como ataxia da marcha. Colocou-se a hipótese de se tratar de SOM.
Nos exames complementares apresentava: ecografia tiroideia normal; mamografia e ecografia mamária normal; tomografia computadorizada toraco-abdomino-pélvica normal; LCR com citoquímica normal e anticorpos onconeurais anti-Ri positivos; ressonância magnética nuclear (RMN) crânio-encefálica normal; tomografia computadorizada por emissão de positrões com lesão nodular sólida retroaureolar da mama esquerda e captação anómala no ápex da axila esquerda, sugestiva de neoplasia mamária com atingimento ganglionar.
Realizada RMN mamária e biópsia da lesão para caracterização com conclusão de se tratar de carcinoma ductal invasivo com metástase ganglionar.
Submetida a tratamento médico e cirúrgico com tumorectomia central e esvaziamento axilar, seguindo-se radioterapia, quimioterapia e hormonoterapia. Melhoria do quadro de SOM aos cinco meses de pós-operatório.
Discussão:
Este caso clinico mostra a importância de estar familiarizado com as síndromes paraneoplásicas, de forma a reconhecê-las e investigar possíveis neoplasias subjacentes atempadamente, para um melhor prognóstico.