DOENÇA DE WEBER-CHRISTIAN
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Caso Clínico
Congresso ID: CC009 - Resumo ID: 429
Centro Hospitalar de Leiria - Hospital de Santo André - Medicina Interna II
Cátia Santos, Juliana Silva, Helena Carrondo, Célio Fernandes
A doença de Weber-Christian (WC) é um paniculite sistémica, cuja etiopatogenia não está esclarecida, manifestando-se clinicamente como um síndrome caraterizado por nódulos cutâneos dolorosos recidivantes e sintomas constitucionais. Trata-se de um diagnóstico de exclusão e histopatológicamente como uma paniculite lobular sem vasculite.
Relatamos o caso clínico de um homem de 80 anos de idade, caucasiano, com várias comorbilidades. Admitido no serviço de urgência com um quadro de febre persistente com cerca de dois meses de evolução, sintomas constitucionais e lesões nodulares eritematosas cutâneas, tendo realizado antibioterapia prévia com flucloxacilina sem melhoria. Ao exame físico, apresentava-se febril com palidez cutânea e múltiplos nódulos eritematosos dolorosos na região torácica lateral direita, bem como na parede abdominal anterior. Analiticamente com aumento dos parâmetros inflamatórios (leucócitos e PCR), elevação da velocidade de sedimentação e anemia normocítica normocrómica. Estudo autoimune negativo (ANA e ANCA negativos), eletroforese de proteínas sem alterações, quantificação de imunoglobulinas normais, assim como C3 e C4 sem alterações. A pesquisa de serologias do grupo TORCH foi negativa. Realizados exames culturais do pús das lesões cutâneas negativo para bactérias, micobactérias e fungos; o teste de sensilbilidade a Aspergillus fumigatus foi negativo. O ecocardiograma transtorácico não mostrou vegetações e a tomografia computorizada (TC) torácica, abdominal e pélvica foi normal. Pela suspeita de doença de WC, realizou-se biópsia dos nódulos torácico e abdominal que demonstrou paniculite lobular sem vasculite, confirmando o diagnóstico. As lesões nodulares melhoraram após tratamento com prednisolona durante 4 semanas sem novos episódios recidivantes.
A apresentação deste caso pretende alertar para a raridade do diagnóstico da doença de WC e para a importância da história clínica e diagnóstico diferencial. Apesar da raridade desta e de outras patologias, é necessário que elas estejam presentes no momento do diagnóstico, uma vez que a ausência / atraso no diagnóstico dessas patologias interfere na qualidade de vida dos pacientes.
Relatamos o caso clínico de um homem de 80 anos de idade, caucasiano, com várias comorbilidades. Admitido no serviço de urgência com um quadro de febre persistente com cerca de dois meses de evolução, sintomas constitucionais e lesões nodulares eritematosas cutâneas, tendo realizado antibioterapia prévia com flucloxacilina sem melhoria. Ao exame físico, apresentava-se febril com palidez cutânea e múltiplos nódulos eritematosos dolorosos na região torácica lateral direita, bem como na parede abdominal anterior. Analiticamente com aumento dos parâmetros inflamatórios (leucócitos e PCR), elevação da velocidade de sedimentação e anemia normocítica normocrómica. Estudo autoimune negativo (ANA e ANCA negativos), eletroforese de proteínas sem alterações, quantificação de imunoglobulinas normais, assim como C3 e C4 sem alterações. A pesquisa de serologias do grupo TORCH foi negativa. Realizados exames culturais do pús das lesões cutâneas negativo para bactérias, micobactérias e fungos; o teste de sensilbilidade a Aspergillus fumigatus foi negativo. O ecocardiograma transtorácico não mostrou vegetações e a tomografia computorizada (TC) torácica, abdominal e pélvica foi normal. Pela suspeita de doença de WC, realizou-se biópsia dos nódulos torácico e abdominal que demonstrou paniculite lobular sem vasculite, confirmando o diagnóstico. As lesões nodulares melhoraram após tratamento com prednisolona durante 4 semanas sem novos episódios recidivantes.
A apresentação deste caso pretende alertar para a raridade do diagnóstico da doença de WC e para a importância da história clínica e diagnóstico diferencial. Apesar da raridade desta e de outras patologias, é necessário que elas estejam presentes no momento do diagnóstico, uma vez que a ausência / atraso no diagnóstico dessas patologias interfere na qualidade de vida dos pacientes.