SÍNDROME DE EVANS E COLITE ULCEROSA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P042 - Resumo ID: 442
Centro Hospitalar Universitário do Algarve - Faro
Teresa Salero, Ramiro Sá Lopes, Rui Osório, Sérgio Menezes Pina, Catarina Mendonça, António Moura
Introdução
A Síndrome de Evans é uma patologia rara definida pela associação, simultânea ou sequencial, de anemia hemolítica auto-imune e trombocitopenia imune, de causa subjacente desconhecida. Mais prevalente em crianças e, de acordo com a literatura, em metade dos casos poderá ocorrer a manifestação de outra patologia autoimune.
Caso Clínico
Doente do género feminino, com 71 anos de idade, caucasiana e previamente autónoma. Antecedentes pessoais conhecidos de Diabetes Mellitus tipo 2, hipertensão arterial presumivelmente essencial e dislipidemia, estando habitualmente medicada com sitagliptina, metformina, clopidogrel, losartan e sinvastatina. Em Setembro de 2016 recorreu ao Médico Assistente por quadro de palidez cutânea e astenia de agravamento progressivo com cerca de duas semanas de evolução, sem febre ou outras queixas de órgão ou sistema. Solicitado hemograma que revelou anemia e trombocitopenia marcadas (hemoglobina 77 g/L e plaquetas 23x109/L), motivo pelo qual foi enviada ao Serviço de Urgência e internada no Serviço de Medicina Interna. Do estudo complementar salienta-se anemia hemolítica (haptoglobina <7 mg/dL; lactato desidrogenase 267 UI/L; bilirrubina total 2,3 mg/dL e directa 0,8 mg/dL); mielograma com presença das três linhagens e aumento da série eritrocitária; negatividade para crioglobulinas; anticorpos antinucleares e teste Coombs directo positivos, pelo que se assumiu o diagnóstico de Síndrome de Evans. Nesse sentido, foi iniciada prednisolona e referenciada para consulta externa de Medicina Interna e Hematologia, onde mantém acompanhamento desde então. Realizadas várias tentativas de desmame de corticoterapia, verificando-se recidiva da trombocitopenia mas não da anemia. Regressou ao Serviço de Urgência em Novembro 2018 por quadro de dor abdominal intensa tipo cólica, acompanhada de diarreia sanguinolenta (6 dejecções por dia), sem febre e que terá coincidido com período de interrupção de corticoterapia. Referiu ainda episódio prévio semelhante uns meses antes, também na ausência de prednisolona, mas que não terá valorizado. Solicitada colonoscopia que revelou aspectos sugestivos de Colite Ulcerosa activa ao nível do cólon esquerdo, confirmados por biópsia.
Discussão
A sobreposição de doenças autoimunes é um achado amplamente demonstrado, contudo apenas se registaram três publicações de casos de Síndrome de Evans em doentes com diagnóstico prévio de Colite Ulcerosa. O presente caso clínico relata o inverso, tratando-se de uma doente inicialmente diagnosticada com Síndrome de Evans e só posteriormente verificada clínica sugestiva e diagnóstico endoscópico e histológico de Colite Ulcerosa, constituindo provavelmente um dos primeiros casos até então descrito.
Pretende-se assim alertar para a complexidade da fisiopatologia e apresentação das doenças autoimunes, cujos mecanismos e sobreposição carecem de investigação adicional.
A Síndrome de Evans é uma patologia rara definida pela associação, simultânea ou sequencial, de anemia hemolítica auto-imune e trombocitopenia imune, de causa subjacente desconhecida. Mais prevalente em crianças e, de acordo com a literatura, em metade dos casos poderá ocorrer a manifestação de outra patologia autoimune.
Caso Clínico
Doente do género feminino, com 71 anos de idade, caucasiana e previamente autónoma. Antecedentes pessoais conhecidos de Diabetes Mellitus tipo 2, hipertensão arterial presumivelmente essencial e dislipidemia, estando habitualmente medicada com sitagliptina, metformina, clopidogrel, losartan e sinvastatina. Em Setembro de 2016 recorreu ao Médico Assistente por quadro de palidez cutânea e astenia de agravamento progressivo com cerca de duas semanas de evolução, sem febre ou outras queixas de órgão ou sistema. Solicitado hemograma que revelou anemia e trombocitopenia marcadas (hemoglobina 77 g/L e plaquetas 23x109/L), motivo pelo qual foi enviada ao Serviço de Urgência e internada no Serviço de Medicina Interna. Do estudo complementar salienta-se anemia hemolítica (haptoglobina <7 mg/dL; lactato desidrogenase 267 UI/L; bilirrubina total 2,3 mg/dL e directa 0,8 mg/dL); mielograma com presença das três linhagens e aumento da série eritrocitária; negatividade para crioglobulinas; anticorpos antinucleares e teste Coombs directo positivos, pelo que se assumiu o diagnóstico de Síndrome de Evans. Nesse sentido, foi iniciada prednisolona e referenciada para consulta externa de Medicina Interna e Hematologia, onde mantém acompanhamento desde então. Realizadas várias tentativas de desmame de corticoterapia, verificando-se recidiva da trombocitopenia mas não da anemia. Regressou ao Serviço de Urgência em Novembro 2018 por quadro de dor abdominal intensa tipo cólica, acompanhada de diarreia sanguinolenta (6 dejecções por dia), sem febre e que terá coincidido com período de interrupção de corticoterapia. Referiu ainda episódio prévio semelhante uns meses antes, também na ausência de prednisolona, mas que não terá valorizado. Solicitada colonoscopia que revelou aspectos sugestivos de Colite Ulcerosa activa ao nível do cólon esquerdo, confirmados por biópsia.
Discussão
A sobreposição de doenças autoimunes é um achado amplamente demonstrado, contudo apenas se registaram três publicações de casos de Síndrome de Evans em doentes com diagnóstico prévio de Colite Ulcerosa. O presente caso clínico relata o inverso, tratando-se de uma doente inicialmente diagnosticada com Síndrome de Evans e só posteriormente verificada clínica sugestiva e diagnóstico endoscópico e histológico de Colite Ulcerosa, constituindo provavelmente um dos primeiros casos até então descrito.
Pretende-se assim alertar para a complexidade da fisiopatologia e apresentação das doenças autoimunes, cujos mecanismos e sobreposição carecem de investigação adicional.