Hospital Divino Espirito Santo, Ponta Delgada

Encefalite lúpica (EL) é uma complicação neurológica grave, rara e sub-diagnosticada de Lúpus Eritematoso Sistémico (LES). É uma condição de difícil diagnóstico pela ausência de sintomas e testes diagnósticos específicos. O caso exposto ilustra a dificuldade de diagnostico diferencial entre esta entidade e outras causas de encefalite. Descreve-se o caso de uma mulher de 50 anos com antecedentes de HTA, melanoma metastizado e LES (>30 anos). Doente seguida em consulta, semanas antes com agravamento de poliartralgias, tendo, por iniciativa própria, aumentado dose de corticoterapia. Teve, também, internamento recente por quadro de cefaleia, vómitos e parésia VI par craniano, tendo realizado TAC-CE e RMN crânio, excluindo lesões secundárias a metastização do SNC pelo melanoma, e com melhoria após terapêutica com dexametasona. Recorre ao SU por cefaleia intensa, náuseas e vómitos com mais de 1 semana de evolução. São também descritas alterações de comportamento, agitação e desorientação. Realizou TAC-CE para exclusão de doença secundária, sem alterações major, e punção lombar (PL), que revelou LCR com 12 células de predomínio polimorfonucleares, células gigantes mononucleares suspeitas, glucose 29mg/dL, proteínas 0.77g/L, IL6 de 340pg/ml, IgG 7.53mg/dL, Ac ANA positivos (titulo 1/320 – padrão homogéneo), Ac anti-gangliosideos, ac Anti-MAG, Ac anti-recetores NMDA, ANCA’s negativos e PCR de herpes vírus negativa. Iniciou pulsos de metilprednisolona, com boa resposta. Em D6 de internamento, no fim dos pulsos de corticoterapia endovenosa, com regressão do quadro geral. Realizou EEG que mostrou atividade lenta, compatível com encefalite. Realizada nova PL que revelou um LCR turvo com 50% linfócitos, predomínio de mononucleares, proteínas 0.59g/L, glucose 53mg/dL, albumina 38.4mg/dL. Ac anti-CV2/CRMP5, ac anti-neurónios (Hu, Ma2 e Ta) e ac anti-recetores NMDA em curso. Estudo anatomo-patológico de células do LCR, que poderão corresponder a células de revestimento ependimário com aspeto reativo, não permite excluir neoplasia. Foi iniciado ciclo de ciclofosfamida 15mg/kg quinzenal, com melhoria significativa do estado geral. Feita pesquisa bibliográfica sobre a terapêutica dirigida ao melanoma (Dabrafenib/Trametinib), não tendo sido encontrada associação com flair de LES ou alterações SNC. Foi assumido o diagnóstico de Encefalite Lúpica dado o quadro sintomático e a realização de 2 PL e TC-CE e RMN crânio sem evidencia de lesão metastática. Em D12 de internamento, novo agravamento do estado geral com novo quadro de cefaleias, vómitos e confusão, pelo que foi pedido apoio e posteriormente transferida para a Unidade de Cuidados Paliativos para controlo de sintomas.