Hospital de Santarém EPE

Introdução: O Linfoma ósseo primário (LPO) é um linfoma extranodal primário extremamente raro do sistema esquelético que explica menos de 1% de todos os linfomas, cerca de 4-5% dos linfomas extranodais e de 3% de todos os tumores malignos ósseos.
Caso Clínico: Doente sexo masculino, 80 anos com antecedentes de HTA e DM2 que em Maio de 2017, inicia dorsolombalgia de início insidioso e agravamento progressivo, com irradiação ao abdómen superior, progressivamente mais incapacitante que agravava com os movimentos e melhorava com o repouso. Concomitantemente, ao início da sintomatologia, referia obstipação, anorexia não selectiva, com perda de peso não intencional, quantificada em 6kg. Avaliado pela médica de família foi-lhe prescrita analgesia e múltiplos exames complementares de diagnóstico que foram inconclusivos. Em Setembro do mesmo ano por persistência do quadro recorre ao SU onde realiza TC abdominal e pélvico e TC da coluna dorsal e lombar que evidência “Massa tumoral vertebral e para vertebral em D9, de características osteolíticas e destrutivas, com colapso do corpo vertebral e arco posterior com expressão mais severa à direita; a componente de partes moles tem topografia extra e intraraquidia, extra-dural, com seguro compromisso neuro-meníngeo”. No internamento realiza ainda: RM coluna dorsal e Cintigrafia Óssea de Corpo Inteiro que confirmam envolvimento D9 e D10 consistentes com lesão maligna (metastização óssea?), Biopsia óssea: “ Linfoma difuso de células grandes B (CD20+)”. Perante o resultado e por instabilidade da lesão em D9 optou-se por iniciar radioterapia (20Gy/ 5 fracções de D8-D9) e quimioterapia (protocolo R-CHOP ajustado a idade), foi ainda avaliado por Neurocirurgia que considera a cirurgia contraindicada e preconiza levante com o apoio de dorso lombostato do tipo Jewettt. Teve alta referenciado à Consulta de Hematologia para seguimento com melhoria sintomática. O doente veio a falecer cerca de 3 meses após o diagnóstico por causa cardíaca (morte súbita).
Discussão: O LPO tem sido descrito como uma malignidade de células linfoides que infiltra o osso com ou sem invasão cortical ou extensão dos tecidos moles e sem envolvimento concomitante de linfonodos regionais ou vísceras. O sintoma de apresentação inicial dos linfomas não Hodgkin ósseos primários, na maioria dos casos publicados, é, à semelhança do caso descrito, a dor na região da lesão, com uma evolução de meses até vários anos antes do diagnóstico, por vezes com défice neurológico de instalação progressiva. Os segmentos da coluna mais frequentemente afectados são: dorsal (69%), lombo-sagrado (27%) e, muito excepcionalmente, cervical (4%). O diagnóstico definitivo é confirmado pelo estudo histológico da lesão, que manifesta, na maioria dos casos, positividade para CD45 e CD20. O tratamento é controverso, recomendando alguns autores radioterapia local e outros a associação de radioterapia a quimioterapia como foi a opção no nosso caso.