Hospital de Santarém EPE

Introdução: O diagnóstico diferencial de adenopatias cervicais inclui um vasto espectro de patologias com tratamentos muito variados. Entre estas encontram-se patologias infecciosas, auto-imunes e linfoproliferativas.
A doença de Kikuchi-Fujimoto, também denominada de linfa¬denite necrotizante é uma patologia pouco frequente, benigna, autolimitada, caracterizada pela presença de linfadenopatias, habitualmente cervicais, muitas vezes associadas a sintomas constitucionais, e analiticamente a leucopenia, aumento da velocidade de sedimentação e das enzimas hepáticas.
Esta entidade clínica, apesar de rara deve ser tomada em conta enquanto diagnóstico diferencial de adenopatia cervical persistente, na medida em que apresenta características clí¬nicas semelhantes às de outras patologias, nomeadamente as linfoproliferativas (ex.: linfoma), infecciosas (ex.: tuberculose ganglionar) e autoimunes (ex.:lúpus eritematoso sistémico), evitando diagnósticos errados e a instituição de tratamentos agressivos desnecessários.
Caso Clínico: Relata-se caso de uma mulher de 28 anos, oligofrénica, internada para esclarecimento de com quadro clinico caracterizado por febre alta com pico máximo de 39.5ºC sem predomínio, que cedia parcialmente com a toma de anti inflamatórios não esteroide (AINE) e antipirético, otalgia bilateral, odinofagia, associados a múltiplas adenopatias cervicais com 3 dias de evolução. Analiticamente destacava-se pancitopénia e Proteína C Reactiva elevada. Excluída causa farmacológica após suspenção de possiveis causas iatrogénicas como olanzapina e carbamazepina, e para esclarecimento etiológico realizou: serologias de doenças infec¬ciosas tais como VIH serotipos 1 e 2, CMV, Toxoplasmose, EBV e Treponema pallidum que foram negativos mielograma “….aplasia da série granulocítica, com séries plaquetária e eritrocitária pouco afectadas…” a biópsia excisional de gânglio linfático do pescoço, que revelou “ …estrutura alterada pela presença de extensas áreas de necrose e cariorrexis, rodeado por orla proeminente de células histiocitárias, resultado compatível com Síndrome de Kikuchi-Fujimoto”. Perante o diagnóstico realizou terapêutica sintomática com AINEs, verificando-se resolução do quadro clinico.
Discussão: A doença de Kikuchi-Fujimoto é uma patologia rara e benigna de causa desconhecida embora a apresentação clínica, evolução e alterações histológicas sugiram uma resposta imunológica de mediação celular (células T e histiócitos) a um agente infeccioso. É mais frequente em mulheres jovens e o tratamento visa aliviar sintomas (repouso, analgésicos e antipiréticos), pois não há terapia específica para esses pacientes e não há tratamento preconizado. Embora habitualmente haja resolução do quadro em poucos meses a doença tem baixa taxa de recorrência de 3% a 4%, e os doentes devem ser seguidos por vários anos pois podem desenvolver Lupus eritematoso sistémico.