MIOPATIA NECROTIZANTE AUTOIMUNE ASSOCIADA A ESTATINAS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P027 - Resumo ID: 476
Centro Hospitalar Universitário do Algarve - Faro
Carlos Candeias, Tânia Madureira, Pedro Campelo, Ana Fortuna, Carlos Cabrita, António Moura
Introdução: A miosite necrotizante imuno-mediata (MNIM) é uma entidade rara com uma incidência estimada de 2-3 casos em cada 100.000 habitantes expostos a estatinas. Esta entidade clínica ocorre devido à presença de um anticorpo anti-3-hidroxi-3-metil-glutaril-coenzima (anti-HMGCR), a enzima limitadora de velocidade da síntese de colesterol e o alvo terapêutico das estatinas. O diagnóstico é feito pela realização de biópsia muscular em conjunto com a presença do anti-HMGCR.
Caso clínico: Homem de 58 anos, com hipotiroidismo, hipertensão arterial essencial e dislipidémia, medicado com levotiroxina 100mcg e Olmesartan + Hidroclorotiazida 20/12.5mg. Fez atorvastatina 10mg durante 1,5 anos suspensa 6 meses antes por mialgias e perda ligeira da força muscular. Recorre à consulta de Medicina Interna por quadro de diminuição da força muscular proximal e perda ponderal (12kg), com 6 meses de evolução, sem anorexia ou outros sinais ou sintomas associados. Era uma pessoa ativa que corria 10-20km semanalmente. Já tinha iniciado estudo noutro hospital (inclusive com biópsia muscular) inconclusivo até à data. Ao exame objetivo destaca-se fraqueza muscular e atrofia envolvendo as regiões escapular e pélvica e parte proximal dos membros (ombros, braços e coxas), com discreta escápula alada. Reflexos presentes embora pouco vivos e simétricos (aquilianos ausentes). Marcha discretamente miopática. Gowers positivo. Analiticamente com Creatina cinase (CK) na ordem dos 10.000UI/L. Foi excluída neoplasia (PET scan). Realizou biópsia muscular que revelou “miopatia necrotizante”. Os anticorpos anti-nucleares e Ac anti-HMGCR foram positivos. Fez ciclo de IgG humana 35g/dia durante 5 dias e posteriormente iniciou micofenolato (500mg bid), com melhoria clínica e analítica gradual e sustentada.
Discussão: As mialgias e a rabdomiólise associada a estatinas é comum sendo que na grande maioria das vezes resolve com a suspensão do fármaco. Nas situações em que tal não sucede importa ter presente a MNIM, uma entidade rara com um prognóstico ainda incerto, no qual a exposição a estatinas é o trigger e a miopatia não resolve com a sua suspensão. Por ser potencialmente fatal e requerer terapêuticas longas e dispendiosas, importa estar alerta para as manifestações clínicas e fatores de risco desta entidade para seja possível um rápido diagnóstico e início de tratamento.
Caso clínico: Homem de 58 anos, com hipotiroidismo, hipertensão arterial essencial e dislipidémia, medicado com levotiroxina 100mcg e Olmesartan + Hidroclorotiazida 20/12.5mg. Fez atorvastatina 10mg durante 1,5 anos suspensa 6 meses antes por mialgias e perda ligeira da força muscular. Recorre à consulta de Medicina Interna por quadro de diminuição da força muscular proximal e perda ponderal (12kg), com 6 meses de evolução, sem anorexia ou outros sinais ou sintomas associados. Era uma pessoa ativa que corria 10-20km semanalmente. Já tinha iniciado estudo noutro hospital (inclusive com biópsia muscular) inconclusivo até à data. Ao exame objetivo destaca-se fraqueza muscular e atrofia envolvendo as regiões escapular e pélvica e parte proximal dos membros (ombros, braços e coxas), com discreta escápula alada. Reflexos presentes embora pouco vivos e simétricos (aquilianos ausentes). Marcha discretamente miopática. Gowers positivo. Analiticamente com Creatina cinase (CK) na ordem dos 10.000UI/L. Foi excluída neoplasia (PET scan). Realizou biópsia muscular que revelou “miopatia necrotizante”. Os anticorpos anti-nucleares e Ac anti-HMGCR foram positivos. Fez ciclo de IgG humana 35g/dia durante 5 dias e posteriormente iniciou micofenolato (500mg bid), com melhoria clínica e analítica gradual e sustentada.
Discussão: As mialgias e a rabdomiólise associada a estatinas é comum sendo que na grande maioria das vezes resolve com a suspensão do fármaco. Nas situações em que tal não sucede importa ter presente a MNIM, uma entidade rara com um prognóstico ainda incerto, no qual a exposição a estatinas é o trigger e a miopatia não resolve com a sua suspensão. Por ser potencialmente fatal e requerer terapêuticas longas e dispendiosas, importa estar alerta para as manifestações clínicas e fatores de risco desta entidade para seja possível um rápido diagnóstico e início de tratamento.