IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL E INFECÇÃO POR ADENOVÍRUS
Doenças infeciosas e parasitárias - Caso Clínico
Congresso ID: CC045 - Resumo ID: 484
Centro Hospitalar Universitário São João
Inês Ferreira, Ana Monteiro, Tatiana Vieira, Vanessa Chaves, José Pereira
INTRODUÇÃO:
A imunodeficiência comum variável (ICV) é uma imunodeficiência primária caracterizada por defeitos na diferenciação das células B, com défice de produção de imunoglobulinas (Ig). O diagnóstico é feito na presença de défice de IgG e défice de IgA ou IgM, em doentes com má resposta à imunização vacinal e na ausência de outros diagnósticos que possam explicar estas alterações.
CASO CLÍNICO:
Sexo feminino, 33 anos. Suspeita de ICV (défice de IgG e IgA; imunofenotipagem com linfopenia B e diminuição acentuada dos linfócitos B de memória). História de hemorragia alveolar e múltiplas infeções respiratórias graves nos anos anteriores, inclusivamente com necessidade de suporte com circulação extra-corporal (ECMO). Pan-hipopituitarismo sequelar (diabetes insípida central, hipotermia, hipotiroidismo, insuficiência supra-renal, défice de hormona do crescimento, hipogonadismo, síndrome hipotalâmico, alteração do mecanismo da sede, atrofia ótica bilateral e epilepsia secundária) após exérese de craniofaringioma, suplementada com estradiol/norgestrel, desmopressina e hormona tiroideia, suspendeu corticoterapia 15 dias antes da admissão.
Recorreu ao SU por dispneia; clínica de coriza desde há 5 dias. À admissão apresentou vómito alimentar com aspiração de conteúdo, com dessaturação, hipotensão e broncospasmo marcado, com necessidade de entubação orotraqueal. Aspiração de secreções traqueobrônquicas hemoptóicas.
Analiticamente, aumento dos parâmetros inflamatórios. TC tórax com extensas áreas de consolidação dispersas em todos os segmentos pulmonares, mais nos lobos inferiores, notando-se algumas discretas áreas em vidro despolido dispersas.
Admitido o diagnóstico de pneumonia (vírica vs bacteriana), com insuficiência respiratória grave, e provável hemorragia alveolar. Iniciou antibioterapia com meropenem e colistina (EPC positiva), oseltamivir e pulsos de metilprednisolona (suspeita de hemorragia alveolar). Dado o diagnóstico provável de ICV (confirmado défice de IgG, IgA e IgM), fez terapêutica de substituição com Ig endovenosa (400mg/Kg).
Apesar do tratamento, verificou-se agravamento progressivo da insuficiência respiratória com hipercapnia e acidemia, e evolução em ARDS. Iniciou suporte ECMO veno-venoso ao 5º dia.
Realizou broncofibroscopia - PCR de adenovírus positivo no lavado broncoalveolar (LBA), restante pesquisa microbiológica e virológica negativa. A imunofenotipagem do LBA revelou neutrofilia intensa, e a pesquisa de hemossiderina no citoplasma dos macrófagos por coloração de Pearls revelou um score GOLDE 44, compatível com hemorragia alveolar ligeira.
Esteve sob suporte ECMO durante 17 dias, com evolução clínica e analítica favorável.
DISCUSSÃO
Este caso revelou-se desafiante, uma vez que a ICV é uma entidade rara. Mais ainda, são raros os casos descritos de infeção por adenovírus em doentes com ICV, sendo que a maioria das infeções descritas são bacterianas. No entanto, é um agente a não esquecer nos doentes imunodeprimidos.
A imunodeficiência comum variável (ICV) é uma imunodeficiência primária caracterizada por defeitos na diferenciação das células B, com défice de produção de imunoglobulinas (Ig). O diagnóstico é feito na presença de défice de IgG e défice de IgA ou IgM, em doentes com má resposta à imunização vacinal e na ausência de outros diagnósticos que possam explicar estas alterações.
CASO CLÍNICO:
Sexo feminino, 33 anos. Suspeita de ICV (défice de IgG e IgA; imunofenotipagem com linfopenia B e diminuição acentuada dos linfócitos B de memória). História de hemorragia alveolar e múltiplas infeções respiratórias graves nos anos anteriores, inclusivamente com necessidade de suporte com circulação extra-corporal (ECMO). Pan-hipopituitarismo sequelar (diabetes insípida central, hipotermia, hipotiroidismo, insuficiência supra-renal, défice de hormona do crescimento, hipogonadismo, síndrome hipotalâmico, alteração do mecanismo da sede, atrofia ótica bilateral e epilepsia secundária) após exérese de craniofaringioma, suplementada com estradiol/norgestrel, desmopressina e hormona tiroideia, suspendeu corticoterapia 15 dias antes da admissão.
Recorreu ao SU por dispneia; clínica de coriza desde há 5 dias. À admissão apresentou vómito alimentar com aspiração de conteúdo, com dessaturação, hipotensão e broncospasmo marcado, com necessidade de entubação orotraqueal. Aspiração de secreções traqueobrônquicas hemoptóicas.
Analiticamente, aumento dos parâmetros inflamatórios. TC tórax com extensas áreas de consolidação dispersas em todos os segmentos pulmonares, mais nos lobos inferiores, notando-se algumas discretas áreas em vidro despolido dispersas.
Admitido o diagnóstico de pneumonia (vírica vs bacteriana), com insuficiência respiratória grave, e provável hemorragia alveolar. Iniciou antibioterapia com meropenem e colistina (EPC positiva), oseltamivir e pulsos de metilprednisolona (suspeita de hemorragia alveolar). Dado o diagnóstico provável de ICV (confirmado défice de IgG, IgA e IgM), fez terapêutica de substituição com Ig endovenosa (400mg/Kg).
Apesar do tratamento, verificou-se agravamento progressivo da insuficiência respiratória com hipercapnia e acidemia, e evolução em ARDS. Iniciou suporte ECMO veno-venoso ao 5º dia.
Realizou broncofibroscopia - PCR de adenovírus positivo no lavado broncoalveolar (LBA), restante pesquisa microbiológica e virológica negativa. A imunofenotipagem do LBA revelou neutrofilia intensa, e a pesquisa de hemossiderina no citoplasma dos macrófagos por coloração de Pearls revelou um score GOLDE 44, compatível com hemorragia alveolar ligeira.
Esteve sob suporte ECMO durante 17 dias, com evolução clínica e analítica favorável.
DISCUSSÃO
Este caso revelou-se desafiante, uma vez que a ICV é uma entidade rara. Mais ainda, são raros os casos descritos de infeção por adenovírus em doentes com ICV, sendo que a maioria das infeções descritas são bacterianas. No entanto, é um agente a não esquecer nos doentes imunodeprimidos.