UMA CAUSA RARA DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P035 - Resumo ID: 47
Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
Mónica Dinis Mesquita, Sara Borges, Catarina Ferreira, Fernando Salvador, Paula Vaz Marques
Introdução
A sarcoidose é uma doença sistémica rara, caracterizada patologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. Afeta principalmente pulmões, pele e nódulos linfáticos, sendo o envolvimento de outros órgãos extremamente raro. O diagnóstico de sarcoidose cardíaca é muito difícil de estabelecer, sendo frequentemente subdiagnosticado.
Caso Clínico
Doente do sexo masculino, 62 anos, com antecedentes de hipertensão arterial essencial, dislipidemia, hiperplasia benigna da próstata e etilismo crónico. Clínica com cerca de 1 ano de evolução de tosse seca e dispneia para grandes esforços. Ao exame objetivo, a destacar pulso arrítmico. Analiticamente, sem alterações de relevo, à exceção de elevação da enzima conversora da angiotensina. Realizou eletrocardiograma, com fibrilação auricular com resposta ventricular controlada, e ecocardiograma transtorácico, com dilatação severa de ambas as aurículas e fração de ejeção do ventrículo esquerdo reduzida, sem alterações da cinética segmentar. Realizou também ressonância magnética cardíaca, que revelou discretos focos de fibrose septal de padrão inespecífico e etiologia não isquémica. A tomografia axial computorizada torácica apresentou múltiplas adenomegalias mediastínicas e hilares bilateralmente, micronódulos no parênquima pulmonar de distribuição perilinfática nos lobos superiores e segmentos superiores dos lobos inferiores, com maior expressão no lobo superior esquerdo. Na região abdominopélvica, objetivadas adenomegalias em topografia celíaca e lomboaórtica. Na suspeita clínica de sarcoidose com envolvimento pulmonar e cardíaco, realizou tomografia por emissão de positrões, que identifica adenopatias supra e infradiafragmáticas provavelmente por sarcoidose. A cintigrafia óssea não teve alterações, o interferon gamma release assay e a prova de Mantoux foram positivos. Posteriormente, submetido a broncofibroscopia com pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes negativa e pesquisa de Mycobacterium tuberculosis por polymerase chain reaction (PCR) também negativa. O citológico do lavado broncoalveolar apresentou um valor CD4+/CD8+ de 0,9. Foi realizada biópsia de adenopatia retroperitoneal, com linfadenite reativa inespecífica, imunofenotipagem negativa e PCR do Mycobacterium tuberculosis também negativa. A provas de função respiratória apresentavam alteração ventilatória restritiva ligeira.
Após o extenso estudo, assumida sarcoidose scadding II, iniciando prednisolona 1mg/kg/dia durante 3 semanas, com posterior esquema de desmame. Encontra-se em avaliação em consulta externa.
Discussão
Este caso é representativo de uma abordagem sistémica de um doente que inicialmente foi admitido para estudo de insuficiência cardíaca. A marcha diagnóstica foi fundamental, tendo em conta alguns resultados contraditórios. Ainda assim, foi possível firmar o diagnóstico de uma doença por si só rara, e com um envolvimento ainda mais infrequente e de difícil diagnóstico.
A sarcoidose é uma doença sistémica rara, caracterizada patologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. Afeta principalmente pulmões, pele e nódulos linfáticos, sendo o envolvimento de outros órgãos extremamente raro. O diagnóstico de sarcoidose cardíaca é muito difícil de estabelecer, sendo frequentemente subdiagnosticado.
Caso Clínico
Doente do sexo masculino, 62 anos, com antecedentes de hipertensão arterial essencial, dislipidemia, hiperplasia benigna da próstata e etilismo crónico. Clínica com cerca de 1 ano de evolução de tosse seca e dispneia para grandes esforços. Ao exame objetivo, a destacar pulso arrítmico. Analiticamente, sem alterações de relevo, à exceção de elevação da enzima conversora da angiotensina. Realizou eletrocardiograma, com fibrilação auricular com resposta ventricular controlada, e ecocardiograma transtorácico, com dilatação severa de ambas as aurículas e fração de ejeção do ventrículo esquerdo reduzida, sem alterações da cinética segmentar. Realizou também ressonância magnética cardíaca, que revelou discretos focos de fibrose septal de padrão inespecífico e etiologia não isquémica. A tomografia axial computorizada torácica apresentou múltiplas adenomegalias mediastínicas e hilares bilateralmente, micronódulos no parênquima pulmonar de distribuição perilinfática nos lobos superiores e segmentos superiores dos lobos inferiores, com maior expressão no lobo superior esquerdo. Na região abdominopélvica, objetivadas adenomegalias em topografia celíaca e lomboaórtica. Na suspeita clínica de sarcoidose com envolvimento pulmonar e cardíaco, realizou tomografia por emissão de positrões, que identifica adenopatias supra e infradiafragmáticas provavelmente por sarcoidose. A cintigrafia óssea não teve alterações, o interferon gamma release assay e a prova de Mantoux foram positivos. Posteriormente, submetido a broncofibroscopia com pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes negativa e pesquisa de Mycobacterium tuberculosis por polymerase chain reaction (PCR) também negativa. O citológico do lavado broncoalveolar apresentou um valor CD4+/CD8+ de 0,9. Foi realizada biópsia de adenopatia retroperitoneal, com linfadenite reativa inespecífica, imunofenotipagem negativa e PCR do Mycobacterium tuberculosis também negativa. A provas de função respiratória apresentavam alteração ventilatória restritiva ligeira.
Após o extenso estudo, assumida sarcoidose scadding II, iniciando prednisolona 1mg/kg/dia durante 3 semanas, com posterior esquema de desmame. Encontra-se em avaliação em consulta externa.
Discussão
Este caso é representativo de uma abordagem sistémica de um doente que inicialmente foi admitido para estudo de insuficiência cardíaca. A marcha diagnóstica foi fundamental, tendo em conta alguns resultados contraditórios. Ainda assim, foi possível firmar o diagnóstico de uma doença por si só rara, e com um envolvimento ainda mais infrequente e de difícil diagnóstico.