DOENÇA ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P807 - Resumo ID: 497
ULSM - Hospital Pedro Hispano
Teresa Medeiros, Mário Bibi, Sara Castelo Branco, Eduardo Eiras, Teresa Chuva, Rui Henrique, Cátia Cunha
Introdução:
A doença anti-membrana basal glomerular (MBG) é uma vasculite de pequenos vasos, rara (<1 por milhão população/ano), caracterizada pela presença de anticorpos circulantes contra a cadeia alfa do colagénio tipo IV (principal componente da membrana basal glomerular) com consequente envolvimento renal e/ou pulmonar. A apresentação típica é uma lesão renal rapidamente progressiva (LRRP), mas pode haver atingimento pulmonar concomitante (com hemorragia alveolar) em 2/3 dos casos. A incidência etária é bimodal com picos na terceira e sétima décadas de vida, sendo o atingimento renal exclusivo mais típico no pico tardio.
Descrição
Caso clínico: Homem de 62 anos, caucasiano, auxiliar de acção educativa. Ex-fumador (UMA 20), antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 sem lesão de órgão-alvo, HTA e dislipidemia. Admitido por clínica de infecção respiratória, com uma semana de evolução, sem resposta a ciclo de amoxicilina/ac. clavulânico. Na admissão, apresentava LRRP (com agravamento progressivo até um máximo de pCr 7.2 mg/dL), proteinúria (2,5g/g), eritrocitúria (>50/campo) e elevação dos parâmetros inflamatórios (Leucócitos 16.510/µL, Neutrófilos 84%, PCR 110mg/dL) mas sem evidência de infecção activa. Do estudo etiológico destaca-se: anticorpos anti-MB positivos (>600 UI/mL), ANCAs, ANAs e ENAs negativos, TASO normal, sem consumo de complemento, imunoeletroforese sem evidência de monoclonalidade. Realizada biópsia renal que mostrou glomerulonefrite crescêntica com crescentes celulares e fibrocelulares em 11 de 18 glomérulos (os restantes 7 apresentavam esclerose global), fibrose intersticial e atrofia tubular em 75-100% e imunofluorescência com marcação linear IgG e C3. Excluído atingimento pulmonar.
Foi assim diagnosticada uma doença anti-MBG e iniciada hemodialise e tratamento imunossupressor com plasmaférese, corticoterapia endovenosa e ciclofosfamida oral. O doente evoluiu desfavoravelmente ao fim de 12 dias de tratamento, com intercorrência infeciosa que motivou a suspensão de plasmaferese e ciclofosfamida, sem recuperação da função renal apesar da redução dos títulos de anticorpos anti-MBG. Foi decidido não reiniciar imunossupressão pelo baixo potencial de recuperação considerando o resultado definitivo da biópsia renal.
Discussão: A doença anti-MBG deve ser um diagnóstico a considerar perante uma LRRP, confirmado pela presença de GN crescêntica com deposição linear de IgG na MBG em biópsia renal e de anticorpos anti-MBG circulantes. O tratamento combinado com plasmaferese (remoção dos anticorpos), citotóxicos e corticóides (redução da produção dos anticorpos) permite recuperação renal, mas factores como oligoanúria, necessidade de diálise à apresentação e elevada proporção de crescentes glomerulares auguram um mau prognóstico renal. A presença de todos estes factores e fibrose tubulo-intersticial significativa neste doente tornava expectável a evolução para insuficiência renal terminal.
A doença anti-membrana basal glomerular (MBG) é uma vasculite de pequenos vasos, rara (<1 por milhão população/ano), caracterizada pela presença de anticorpos circulantes contra a cadeia alfa do colagénio tipo IV (principal componente da membrana basal glomerular) com consequente envolvimento renal e/ou pulmonar. A apresentação típica é uma lesão renal rapidamente progressiva (LRRP), mas pode haver atingimento pulmonar concomitante (com hemorragia alveolar) em 2/3 dos casos. A incidência etária é bimodal com picos na terceira e sétima décadas de vida, sendo o atingimento renal exclusivo mais típico no pico tardio.
Descrição
Caso clínico: Homem de 62 anos, caucasiano, auxiliar de acção educativa. Ex-fumador (UMA 20), antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2 sem lesão de órgão-alvo, HTA e dislipidemia. Admitido por clínica de infecção respiratória, com uma semana de evolução, sem resposta a ciclo de amoxicilina/ac. clavulânico. Na admissão, apresentava LRRP (com agravamento progressivo até um máximo de pCr 7.2 mg/dL), proteinúria (2,5g/g), eritrocitúria (>50/campo) e elevação dos parâmetros inflamatórios (Leucócitos 16.510/µL, Neutrófilos 84%, PCR 110mg/dL) mas sem evidência de infecção activa. Do estudo etiológico destaca-se: anticorpos anti-MB positivos (>600 UI/mL), ANCAs, ANAs e ENAs negativos, TASO normal, sem consumo de complemento, imunoeletroforese sem evidência de monoclonalidade. Realizada biópsia renal que mostrou glomerulonefrite crescêntica com crescentes celulares e fibrocelulares em 11 de 18 glomérulos (os restantes 7 apresentavam esclerose global), fibrose intersticial e atrofia tubular em 75-100% e imunofluorescência com marcação linear IgG e C3. Excluído atingimento pulmonar.
Foi assim diagnosticada uma doença anti-MBG e iniciada hemodialise e tratamento imunossupressor com plasmaférese, corticoterapia endovenosa e ciclofosfamida oral. O doente evoluiu desfavoravelmente ao fim de 12 dias de tratamento, com intercorrência infeciosa que motivou a suspensão de plasmaferese e ciclofosfamida, sem recuperação da função renal apesar da redução dos títulos de anticorpos anti-MBG. Foi decidido não reiniciar imunossupressão pelo baixo potencial de recuperação considerando o resultado definitivo da biópsia renal.
Discussão: A doença anti-MBG deve ser um diagnóstico a considerar perante uma LRRP, confirmado pela presença de GN crescêntica com deposição linear de IgG na MBG em biópsia renal e de anticorpos anti-MBG circulantes. O tratamento combinado com plasmaferese (remoção dos anticorpos), citotóxicos e corticóides (redução da produção dos anticorpos) permite recuperação renal, mas factores como oligoanúria, necessidade de diálise à apresentação e elevada proporção de crescentes glomerulares auguram um mau prognóstico renal. A presença de todos estes factores e fibrose tubulo-intersticial significativa neste doente tornava expectável a evolução para insuficiência renal terminal.