ISQUEMIA INTESTINAL - UM PROVÁVEL CASO DE SÍNDROME ANTI-FOSFOLIPÍDICO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P015 - Resumo ID: 499
Centro Hospitalar São João
Inês Ferreira, Ana Monteiro, Tatiana Vieira, Vanessa Chaves, José Pereira
INTRODUÇÃO
O síndrome anti-fosfolipídico (SAF) é uma doença sistémica auto-imune definida por eventos tromboembólicos arteriais ou venosos e/ou complicações obstétricas, em doentes com anticorpos anti-fosfolipídicos (anticardiolipinas, anti-beta2-glicoproteína e anticoagulante lúpico) positivos em pelo menos 2 ocasiões, com intervalo de 12 semanas.
CASO CLÍNICO
Mulher de 45 anos, com síndrome depressivo. Vários episódios auto-limitados mas recorrentes de epigastralgias, diarreia e vómitos.
Recorre ao serviço de urgência por quadro de febre, dor abdominal difusa, vómitos e diarreia com 2 dias de evolução. Ao exame objetivo, apresentava abdómen agudo, sem instabilidade hemodinâmica. Gasimetria com alcalose respiratória (pH 7.51, pO2 75, pCO2 28, HCO3- 22) e hiperlactacidemia 2.9 mmol/L. Analiticamente com anemia microcítica hipocrómica (Hb 8 g/dL), leucócitos 26000/L, PCR 476 mg/L e lesão renal aguda (creatinina 1.68 mg/dL). RX abdominal com níveis hidro-aéreos, pelo que realizou TC abdominal que revelou 2 trombos murais na vertente direita da aorta abdominal, com trombose de um dos ramos da artéria mesentérica superior, a que se associavam sinais de isquemia de ansas do delgado no flanco direito e cego; colon ascendente, transverso e ansas do delgado do flanco esquerdo apresentavam também “sinais de sofrimento”; enfartes esplénicos. Realizada laparotomia exploradora, que revelou líquido livre turvo na cavidade abdominal e áreas de isquemia e necrose a envolver o jejuno terminal e íleo, pelo que foi feita enterectomia parcial do delgado. Admitida no pós-operatório na Unidade de Cuidados Intensivos. Iniciou antibioterapia com ceftriaxone e metronidazol por peritonite secundária (isolamento de E.coli multisensível no líquido peritoneal) e hipocoagulação com heparina não fraccionada. Evolução clínica favorável.
Do estudo etiológico de trombose arterial em doente jovem sem antecedentes relevantes, realizado no internamento, salienta-se: pesquisa de neoplasia oculta negativa; electroforese de proteínas, imunoglobulinas e complemento normais e estudo auto-imune negativo (nomeadamente os anticorpos anti-cardiolipinas e anti-B2 glicoproteína).
À data de alta, encaminhada para consulta de Medicina Interna para prosseguir estudo etiológico. Estudo de trombofilia negativo. Fenótipo não compatível com hemoglobinúria paroxística noturna. Doseamento de IgM B2-glicoproteína positivos >40 unidades e inibidor lúdico positivo, pelo que a hipótese diagnóstica mais provável é SAF. Está hipocoagulada com varfarina e aguarda repetição dos anti-corpos anti-fosfolipídicos às 12 semanas.
DISCUSSÃO
A trombose da artéria mesentérica como manifestação de SAF é rara, tal como a presença de enfartes esplénicos. Este caso relembra o síndrome anti-fosfolipídico como uma das etiologias de isquemia intestinal. Ainda que o diagnóstico de SAF não seja definitivo, este caso permite alertar para a importância da investigação etiológica nos doentes com isquemia intestinal.
O síndrome anti-fosfolipídico (SAF) é uma doença sistémica auto-imune definida por eventos tromboembólicos arteriais ou venosos e/ou complicações obstétricas, em doentes com anticorpos anti-fosfolipídicos (anticardiolipinas, anti-beta2-glicoproteína e anticoagulante lúpico) positivos em pelo menos 2 ocasiões, com intervalo de 12 semanas.
CASO CLÍNICO
Mulher de 45 anos, com síndrome depressivo. Vários episódios auto-limitados mas recorrentes de epigastralgias, diarreia e vómitos.
Recorre ao serviço de urgência por quadro de febre, dor abdominal difusa, vómitos e diarreia com 2 dias de evolução. Ao exame objetivo, apresentava abdómen agudo, sem instabilidade hemodinâmica. Gasimetria com alcalose respiratória (pH 7.51, pO2 75, pCO2 28, HCO3- 22) e hiperlactacidemia 2.9 mmol/L. Analiticamente com anemia microcítica hipocrómica (Hb 8 g/dL), leucócitos 26000/L, PCR 476 mg/L e lesão renal aguda (creatinina 1.68 mg/dL). RX abdominal com níveis hidro-aéreos, pelo que realizou TC abdominal que revelou 2 trombos murais na vertente direita da aorta abdominal, com trombose de um dos ramos da artéria mesentérica superior, a que se associavam sinais de isquemia de ansas do delgado no flanco direito e cego; colon ascendente, transverso e ansas do delgado do flanco esquerdo apresentavam também “sinais de sofrimento”; enfartes esplénicos. Realizada laparotomia exploradora, que revelou líquido livre turvo na cavidade abdominal e áreas de isquemia e necrose a envolver o jejuno terminal e íleo, pelo que foi feita enterectomia parcial do delgado. Admitida no pós-operatório na Unidade de Cuidados Intensivos. Iniciou antibioterapia com ceftriaxone e metronidazol por peritonite secundária (isolamento de E.coli multisensível no líquido peritoneal) e hipocoagulação com heparina não fraccionada. Evolução clínica favorável.
Do estudo etiológico de trombose arterial em doente jovem sem antecedentes relevantes, realizado no internamento, salienta-se: pesquisa de neoplasia oculta negativa; electroforese de proteínas, imunoglobulinas e complemento normais e estudo auto-imune negativo (nomeadamente os anticorpos anti-cardiolipinas e anti-B2 glicoproteína).
À data de alta, encaminhada para consulta de Medicina Interna para prosseguir estudo etiológico. Estudo de trombofilia negativo. Fenótipo não compatível com hemoglobinúria paroxística noturna. Doseamento de IgM B2-glicoproteína positivos >40 unidades e inibidor lúdico positivo, pelo que a hipótese diagnóstica mais provável é SAF. Está hipocoagulada com varfarina e aguarda repetição dos anti-corpos anti-fosfolipídicos às 12 semanas.
DISCUSSÃO
A trombose da artéria mesentérica como manifestação de SAF é rara, tal como a presença de enfartes esplénicos. Este caso relembra o síndrome anti-fosfolipídico como uma das etiologias de isquemia intestinal. Ainda que o diagnóstico de SAF não seja definitivo, este caso permite alertar para a importância da investigação etiológica nos doentes com isquemia intestinal.