“É RARO, MAS ACONTECE”
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P098 - Resumo ID: 48
Centro Hospitalar Gaia-Espinho
Joana Braga, Ana Ventura, Clara Almeida
Introdução: O Lúpus é uma doença auto-imune crónica. A realização de terapêutica imunossupressora permite o controlo da actividade da doença, contudo a ocorrência de reactivação da mesma pode ocorrer, sendo designada de “flare.” As manifestações mais comuns por “flare” são: hematológicas, mucocutâneas e articulares. O seu diagnóstico é assente na clínica e achados laboratoriais.
Caso Clínico: Mulher de 55 anos, emigrante na Alemanha, com antecedentes de Lúpus eritematoso sistémico (LES) e doença renal crónica (DRC) estadio 5 neste contexto, a realizar hemodiálise (HD) desde 2015, infecção por CMV relacionada com a imunossupressão, HTA e DM2. Polimedicada e imunodeprimida com micofenolato e corticoide. Recorreu ao SU por febre, prostração com perda gradual da autonomia com 2 semanas e diarreia com 2 dias de evolução. Objetivamente com pele e mucosas descoradas, apirética, FAV radio-cefálica esquerda sem evidência de infecção. Analiticamente com pancitopenia.
Colheu rastreio séptico e iniciou empiricamente ceftazidima+vancomicina. Durante o internamento excluída infecção por CMV, foco pulmonar ou urinário (sem diurese residual), bem como endocardite. Culturais seriados sem isolamentos. Cumpriu 9 dias de antibiótico, mas com manutenção de febre e neutropenia em agravamento.
Por suspeita de “flare” hematológico de LES colheu estudo imunológico, realizou imunoglobulina e aumentou-se dose de corticoide. Do estudo complementar: VS 100 mm, estudo imune com aumento dos titulos de ANA e anti-ds DNA.
Evolução com apirexia, resolução da neutropenia e da trombocitopenia e melhoria dos valores de hemoglobina tendo tido alta.
Discussão:
Pensa-se que os “flares” de LES em doentes com doença renal terminal sob terapêutica de substituição da função renal são raros tendo em atenção o fenómeno de “burn-out”.
Contudo, existem estudos na literatura que descrevem incidência de “flares” em até 39% de doentes em HD há 5 anos.
Nos doentes com DRC sob HD o diagnóstico de “flare” é verdadeiramente um desafio pois existem múltiplos factores confundidores: desde quadros infecciosos, até às complicações da uremia, a própria HD e fármacos instituídos que podem mimetizar uma reativação de LES.
Com este caso, os autores pretendem demonstrar que apesar de não ser de ocorrência comum, esta entidade também não é rara e como tal não deve ser negligenciada, pois uma abordagem e terapêutica adequadas só podem ser implementadas com um diagnóstico correto.
Caso Clínico: Mulher de 55 anos, emigrante na Alemanha, com antecedentes de Lúpus eritematoso sistémico (LES) e doença renal crónica (DRC) estadio 5 neste contexto, a realizar hemodiálise (HD) desde 2015, infecção por CMV relacionada com a imunossupressão, HTA e DM2. Polimedicada e imunodeprimida com micofenolato e corticoide. Recorreu ao SU por febre, prostração com perda gradual da autonomia com 2 semanas e diarreia com 2 dias de evolução. Objetivamente com pele e mucosas descoradas, apirética, FAV radio-cefálica esquerda sem evidência de infecção. Analiticamente com pancitopenia.
Colheu rastreio séptico e iniciou empiricamente ceftazidima+vancomicina. Durante o internamento excluída infecção por CMV, foco pulmonar ou urinário (sem diurese residual), bem como endocardite. Culturais seriados sem isolamentos. Cumpriu 9 dias de antibiótico, mas com manutenção de febre e neutropenia em agravamento.
Por suspeita de “flare” hematológico de LES colheu estudo imunológico, realizou imunoglobulina e aumentou-se dose de corticoide. Do estudo complementar: VS 100 mm, estudo imune com aumento dos titulos de ANA e anti-ds DNA.
Evolução com apirexia, resolução da neutropenia e da trombocitopenia e melhoria dos valores de hemoglobina tendo tido alta.
Discussão:
Pensa-se que os “flares” de LES em doentes com doença renal terminal sob terapêutica de substituição da função renal são raros tendo em atenção o fenómeno de “burn-out”.
Contudo, existem estudos na literatura que descrevem incidência de “flares” em até 39% de doentes em HD há 5 anos.
Nos doentes com DRC sob HD o diagnóstico de “flare” é verdadeiramente um desafio pois existem múltiplos factores confundidores: desde quadros infecciosos, até às complicações da uremia, a própria HD e fármacos instituídos que podem mimetizar uma reativação de LES.
Com este caso, os autores pretendem demonstrar que apesar de não ser de ocorrência comum, esta entidade também não é rara e como tal não deve ser negligenciada, pois uma abordagem e terapêutica adequadas só podem ser implementadas com um diagnóstico correto.