DOENÇA DE WEIL – UM CASO FULMINANTE
Doenças infeciosas e parasitárias - E-Poster
Congresso ID: P480 - Resumo ID: 511
Centro Hospitalar São João
Inês Ferreira, Ana Monteiro, Tatiana Vieira, Vanessa Chaves, José Pereira
INTRODUÇÃO
A leptospirose é uma doença com um grande espectro de gravidade. Se na maioria dos casos é uma doença auto-limitada, em alguns casos pode ser potencialmente fatal. A chamada doença de Weil é uma forma de leptospirose grave, complicada por disfunção hepática e renal.
CASO CLÍNICO
Homem de 31 anos, eletricista, sem antecedentes de relevo nem medicação habitual. Vivia em ambiente rural, contacto frequente com ratos.
Recorreu ao serviço de urgência (SU) do hospital da área de residência por febre, mialgias, odinofagia e otalgia com 5 dias de evolução. Teve alta medicado com cefradina por amigdalite aguda. Volta ao SU 2 dias depois por náuseas e vómitos. Analiticamente, com leucopenia 1800/L e citocolestase hepática (AST 1810 U/L, ALT 1706 U/L, bilirrubina total 5.5mg/dL), PCR 130 mg/L, hiponatrémia 130 mEq/L. Fez teste rápido da leptospira que foi positivo, pelo que iniciou ceftriaxone.
Por agravamento clínico foi transferido para o serviço de cuidados intensivos, tendo evoluído desfavoravelmente, apresentando disfunção multiorgânica: respiratória (pO2/FiO2 95), cardiovascular (necessidade crescente de noradrenalina e hiperlactacidemia), renal (oligúria e acides metabólica, tendo iniciado hemofiltração veno-venosa contínua), hematológica (trombocitopenia), hepática (bilirrubina em crescendo) e coagulopatia (aPTT>160, INR 3.6). Apresentava ainda hipoglicemias persistentes e rabdomiólise em agravamento. Por ARDS refratário, submetido a oxigenação por membrana extracorporal (ECMO) veno-venoso e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos do nosso hospital. À admissão, efectuada pesquisa de DNA de leptospira por PCR (´polymerase chain reaction), que foi negativa na urina e no sangue. Verificou-se quadro de disfunção multi-orgânica com agravamento progressivo, apesar de terapêutica com corticóide, curso de 72h de N-acetilcisteína e instituição de técnica MARS (sistema de recirculação molecular absorvente). Após inicio de MARS, que cumpriu durante 3 dias, verificou-se descida dos marcadores de citólise mas agravamento da coagulopatia, sem melhoria das restantes disfunções. Paragem cardio-respiratória ao 4º dia, sem recuperação, pelo que foi declarado o óbito.
DISCUSSÃO
Este caso permite relembrar que a leptospirose pode ser uma doença grave e fatal. O diagnóstico laboratorial é desafiante, já que a positividade de um certo teste depende da estádio temporal da doença: na primeira semana o valor preditivo negativo da serologia é muito baixo, pelo que o teste mais indicado é a pesquisa de DNA por PCR. A partir da segunda semana, verifica-se uma inversão, sendo o valor predito negativo da PCR muito baixo. O facto de os testes serem negativos não excluiu o diagnóstico.
Este caso demonstra ainda a utilização da técnica MARS, que se baseia na remoção seletiva de toxinas ligadas à albumina, numa tentative de ponte para transplante hepático. No entanto, ainda está por estabelecer o benefício efectivo na insuficiência hepática aguda.
A leptospirose é uma doença com um grande espectro de gravidade. Se na maioria dos casos é uma doença auto-limitada, em alguns casos pode ser potencialmente fatal. A chamada doença de Weil é uma forma de leptospirose grave, complicada por disfunção hepática e renal.
CASO CLÍNICO
Homem de 31 anos, eletricista, sem antecedentes de relevo nem medicação habitual. Vivia em ambiente rural, contacto frequente com ratos.
Recorreu ao serviço de urgência (SU) do hospital da área de residência por febre, mialgias, odinofagia e otalgia com 5 dias de evolução. Teve alta medicado com cefradina por amigdalite aguda. Volta ao SU 2 dias depois por náuseas e vómitos. Analiticamente, com leucopenia 1800/L e citocolestase hepática (AST 1810 U/L, ALT 1706 U/L, bilirrubina total 5.5mg/dL), PCR 130 mg/L, hiponatrémia 130 mEq/L. Fez teste rápido da leptospira que foi positivo, pelo que iniciou ceftriaxone.
Por agravamento clínico foi transferido para o serviço de cuidados intensivos, tendo evoluído desfavoravelmente, apresentando disfunção multiorgânica: respiratória (pO2/FiO2 95), cardiovascular (necessidade crescente de noradrenalina e hiperlactacidemia), renal (oligúria e acides metabólica, tendo iniciado hemofiltração veno-venosa contínua), hematológica (trombocitopenia), hepática (bilirrubina em crescendo) e coagulopatia (aPTT>160, INR 3.6). Apresentava ainda hipoglicemias persistentes e rabdomiólise em agravamento. Por ARDS refratário, submetido a oxigenação por membrana extracorporal (ECMO) veno-venoso e transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos do nosso hospital. À admissão, efectuada pesquisa de DNA de leptospira por PCR (´polymerase chain reaction), que foi negativa na urina e no sangue. Verificou-se quadro de disfunção multi-orgânica com agravamento progressivo, apesar de terapêutica com corticóide, curso de 72h de N-acetilcisteína e instituição de técnica MARS (sistema de recirculação molecular absorvente). Após inicio de MARS, que cumpriu durante 3 dias, verificou-se descida dos marcadores de citólise mas agravamento da coagulopatia, sem melhoria das restantes disfunções. Paragem cardio-respiratória ao 4º dia, sem recuperação, pelo que foi declarado o óbito.
DISCUSSÃO
Este caso permite relembrar que a leptospirose pode ser uma doença grave e fatal. O diagnóstico laboratorial é desafiante, já que a positividade de um certo teste depende da estádio temporal da doença: na primeira semana o valor preditivo negativo da serologia é muito baixo, pelo que o teste mais indicado é a pesquisa de DNA por PCR. A partir da segunda semana, verifica-se uma inversão, sendo o valor predito negativo da PCR muito baixo. O facto de os testes serem negativos não excluiu o diagnóstico.
Este caso demonstra ainda a utilização da técnica MARS, que se baseia na remoção seletiva de toxinas ligadas à albumina, numa tentative de ponte para transplante hepático. No entanto, ainda está por estabelecer o benefício efectivo na insuficiência hepática aguda.