LIPOMATOSE MÚLTIPLA SIMÉTRICA: IMAGENS QUE NÃO SE ESQUECEM!
Doenças endócrinas, metabólicas e nutricionais - Imagens em Medicina
Congresso ID: IMG066 - Resumo ID: 522
Serviço de Medicina 2.3, Hospital Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal.
João Queirós, João Oliveira, Francisca Martins, Miguel Nunes, Márcia Pereira, Diana Simão, Sofia Pinheiro, Eduardo Silva
A Lipomatose Múltipla Simétrica é uma doença rara, idiopática, caracterizada por massas simétricas não capsuladas de tecido adiposo na região cervical, ombros, braços e coxas. Afecta maioritariamente homens com mais de 40 anos e antecedentes de alcoolismo. A deformidade física e limitação da mobilidade são o que mais motiva a consulta. Associa-se frequentemente a hipertensão arterial (HTA), síndrome metabólico e hipotiroidismo. Pode complicar-se por compressão de estruturas adjacentes, como neuropatia periférica pela infiltração adiposa do mediastino. Quando complicada por neuropatia autonómica associa-se a morte súbita. Raramente, os lipomas poderão malignizar.
O diagnóstico é essencialmente clínico, atendendo à distribuição simétrica dos depósitos de gordura. A ressonância magnética (RM) é confirmatoria e ajuda a definir a extensão das lesões. Raramente é necessário recorrer à biopsia.
O tratamento é cirúrgico apesar do risco de recorrência. O salbutamol pode ser utilizado para fomentar o catabolismo lipídico. A abstinência alcoólica é recomendada.
Casos:
Mulher de 63 anos com aumento de volume dos braços e dorso de dois anos de evolução. Tinha antecedentes de alcoolismo, doença hepática crónica (DHC), obesidade e HTA.
Homem de 60 anos com história de alcoolismo, DHC, e neoplasia da próstata já tratada. Desde há onze anos que apresentava massas moles e volumosas de crescimento progressivo a nível cervical e simétricas ao nível dos braços e mamas.
Nenhum dos doentes referia história familiar idêntica.
Ambos realizaram RM, que revelou infiltração adiposa muscular e TAC de tórax, que não revelou afecção mediastínica. As lesões da mulher foram biopsadas e confirmaram a infiltração muscular por tecido adiposo.
Foram encaminhados para tratamento cirúrgico e medicados com salbutamol 4mg 12/12h, com ausência de resposta da mulher. O homem aguarda reavaliação. Ambos aguardam cirurgia.
A raridade desta entidade e o carácter típico das imagens justificou esta apresentação.
O diagnóstico é essencialmente clínico, atendendo à distribuição simétrica dos depósitos de gordura. A ressonância magnética (RM) é confirmatoria e ajuda a definir a extensão das lesões. Raramente é necessário recorrer à biopsia.
O tratamento é cirúrgico apesar do risco de recorrência. O salbutamol pode ser utilizado para fomentar o catabolismo lipídico. A abstinência alcoólica é recomendada.
Casos:
Mulher de 63 anos com aumento de volume dos braços e dorso de dois anos de evolução. Tinha antecedentes de alcoolismo, doença hepática crónica (DHC), obesidade e HTA.
Homem de 60 anos com história de alcoolismo, DHC, e neoplasia da próstata já tratada. Desde há onze anos que apresentava massas moles e volumosas de crescimento progressivo a nível cervical e simétricas ao nível dos braços e mamas.
Nenhum dos doentes referia história familiar idêntica.
Ambos realizaram RM, que revelou infiltração adiposa muscular e TAC de tórax, que não revelou afecção mediastínica. As lesões da mulher foram biopsadas e confirmaram a infiltração muscular por tecido adiposo.
Foram encaminhados para tratamento cirúrgico e medicados com salbutamol 4mg 12/12h, com ausência de resposta da mulher. O homem aguarda reavaliação. Ambos aguardam cirurgia.
A raridade desta entidade e o carácter típico das imagens justificou esta apresentação.
