Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho

Introdução:
O Pioderma Gangrenoso (PG) constitui uma dermatose neutrofilica incomum com componente imune que se apresenta comummente como uma doença inflamatória e ulcerativa da pele. É uma doença rara com uma incidência de 3 a 10 casos por milhão de indivíduos por ano. Pode afetar doentes de todas as idades mas é mais comum em mulheres dos 40 aos 60 anos. Mais de metade dos doentes apresentam uma doença sistémica concomitante. O seu diagnostico assenta no reconhecimento clínico, correlação histológica e exclusão de outras doenças inflamatórias ou infeciosas da pele.

Caso Clínico:
Mulher de 90 anos com antecedentes de insuficiência cardíaca, hipertensão arterial e fibrilhação auricular. Medicada habitualmente com cilazapril, amiodarona, rivaroxabano, digoxina e lorazepam.
Admitida em 2018 por febre, lesão extensa, exsudativa e intensamente dolorosa do membro superior esquerdo, de agravamento progressivo, e com 4 dias de evolução, inicialmente revelando-se como uma pequena lesão escura e endurada do cotovelo. Persistentemente sem outras queixas focalizadoras de órgão ou sistema. Nos últimos 5 anos apresentava cinco internamentos prévios com diagnóstico de celulite dos membros, nos quais foi submetida a múltiplos ciclos de antibioterapia, sempre sem agentes isolados em exames culturais, observando-se uma cicatriz sequelar cribiforme, extensa, no membro inferior direito.
Do estudo efetuado inicialmente a notar ausência de alterações do leucograma, PCR muito aumentada, TC do cotovelo esquerdo com achados compatíveis com celulite.
Assumida nova celulite, tendo sido submetida a antibioterapia com Ceftarolina mais Vancomicina e posteriormente com Imipenem. Pela ausência de resposta consistente, efetuado estudo com eco-doppler do membro superior esquerdo que se apresentou sem alterações, hemograma e leucograma sem alterações, HIV, HBV e HCV negativos, estudo de hipercoagulabilidade negativo, estudo autoimune que demonstrou fator reumatoide francamente aumentado, ANA e ANCA negativos, biópsia cutânea com infiltrado neutrofilico extenso, sem outros achados.
Diagnosticado PG, tendo sido instituída corticoterapia sistémica com melhoria franca e progressiva da lesão.

Discussão:
Não existem achados patognomónicos de PG, pelo que este caso demonstra a necessidade imperiosa de efetuar uma história clínica pormenorizada e exaustiva, bem como a aplicação de julgamento crítico aquando da instituição sistemática, e em escalada, de antibioterapia empírica em doenças presumidamente infeciosas.
Apesar de, genericamente, o PG estar associado maioritariamente a doença inflamatória intestinal ou artrite inflamatória, dada a idade da doente e a ausência de outros achados sugestivos destas patologias, existe uma probabilidade acrescida de estar relacionado com neoplasias hematológicas ou sólidas.
No entanto, após esclarecimento exaustivo, não foi efetuado estudo etiológico por recusa da doente.
Neste momento encontra-se assintomática sob Prednisolona 20mg qd.