UMA RARIDADE ENTRE AS CAUSAS
Doenças cérebro-vasculares e neurológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC098 - Resumo ID: 553
Hospital Vila Franca de Xira
Madalena Faria Paulino, Isabel Costa, Ana Nunes, José Barata
Introdução: O aumento da dimensão da glândula hipofisária e hipopituarismo por congestão venosa devido a fístula carótida-cavernosa (FCC), é uma entidade rara e pouco conhecida. A presença de exoftalmia bilateral e de hiponatrémia como tradução clínica desta patologia, torna-se um desafio numa enfermaria de Medicina Interna.
Caso Clínico: Homem de 75 anos, sem história de trauma, recorre ao Serviço de Urgência por cefaleia retrorbitária direita com 1 mês de evolução, inicialmente episódica e depois persistente. Ao exame físico: normotenso, com exoftalmia bilateral predominante à esquerda, associada a hiperémia, quemose exuberante e diplopia. A Oftalmologia observou aumento da pressão intraocular 31/29mmHg, diminuição da acuidade visual do olho esquerdo 6/10 e restrição de todos os movimentos oculares, à exceção da infradução e adução do olho direito. Realizou TC-venosa com ingurgitamento das veias oftálmicas bilateralmente sem assimetrias. Iniciou pulsos de Metilprednisolona (pela possibilidade de Doença de Graves), Brimodina e Dorzolamida - colírio, com fraca melhoria clínica. Avaliação laboratorial: hiponatrémia 127 mmol/L; T4 livre 0,73 ng/mL (0,80-1,76); TSH 0,809 mUI/L (0,35-5,5); anticorpos antitiroideus negativos e ecografia tiroideia sem alterações.
A RM-CE evidenciou possível adenoma hipofisário. Assim, realizou estudo hipotálamo-hipofisário: IGF-1 236 ng/mL (24-200), LH 2,52 mUI/L (3,1-34,6) e testosterona total 54 ng/dL (241-827), restante estudo normal. Por persistência das queixas, realizou angio-TC cerebral que revelou FCC indireta (tipo C) com preenchimento precoce do seio cavernoso direito, associada a marcada dilatação da porção anterior do seio intercavernoso. A angiografia cerebral por cateter comprovou a presença de FCC direita, com ramos aferentes da artéria carótida externa (ACE) direita, com refluxo para ambas as veias oftálmicas superiores. Realizou embolização do ponto fistuloso e colocação de coils, com melhoria franca da proptose ocular após 1 semana.
Discussão: As FCC são shunts arteriovenosos raros que permitem o fluxo arterial da artéria carótida para o interior do seio cavernoso. Os sintomas dependem da velocidade da alteração do fluxo sanguíneo, caracterizando-se em agudo ou subagudo – tipos A, B e C. O tipo C consiste num shunt de baixo fluxo sanguíneo entre os vasos meníngeos da ACE e o seio cavernoso. A clínica resulta da arterialização das veias conjuntivais e da elevação da pressão intraocular. O exame goldstandard é a angiografia cerebral por cateter, sendo o tratamento primário a embolização/oclusão do trajeto fistuloso. O hipopituitarismo associado é raro, resultante do aumento da congestão venosa no seio cavernoso. O diagnóstico diferencial prende-se com doenças inflamatórias, granulomatosas, infeciosas e neoplásicas. A presença de FCC unilateral com sintomas neuro-oftalmológicos bilaterais é rara. Neste caso, a exoftalmia era mais proeminente do lado contralateral ao da fístula, o que o torna singular.
Caso Clínico: Homem de 75 anos, sem história de trauma, recorre ao Serviço de Urgência por cefaleia retrorbitária direita com 1 mês de evolução, inicialmente episódica e depois persistente. Ao exame físico: normotenso, com exoftalmia bilateral predominante à esquerda, associada a hiperémia, quemose exuberante e diplopia. A Oftalmologia observou aumento da pressão intraocular 31/29mmHg, diminuição da acuidade visual do olho esquerdo 6/10 e restrição de todos os movimentos oculares, à exceção da infradução e adução do olho direito. Realizou TC-venosa com ingurgitamento das veias oftálmicas bilateralmente sem assimetrias. Iniciou pulsos de Metilprednisolona (pela possibilidade de Doença de Graves), Brimodina e Dorzolamida - colírio, com fraca melhoria clínica. Avaliação laboratorial: hiponatrémia 127 mmol/L; T4 livre 0,73 ng/mL (0,80-1,76); TSH 0,809 mUI/L (0,35-5,5); anticorpos antitiroideus negativos e ecografia tiroideia sem alterações.
A RM-CE evidenciou possível adenoma hipofisário. Assim, realizou estudo hipotálamo-hipofisário: IGF-1 236 ng/mL (24-200), LH 2,52 mUI/L (3,1-34,6) e testosterona total 54 ng/dL (241-827), restante estudo normal. Por persistência das queixas, realizou angio-TC cerebral que revelou FCC indireta (tipo C) com preenchimento precoce do seio cavernoso direito, associada a marcada dilatação da porção anterior do seio intercavernoso. A angiografia cerebral por cateter comprovou a presença de FCC direita, com ramos aferentes da artéria carótida externa (ACE) direita, com refluxo para ambas as veias oftálmicas superiores. Realizou embolização do ponto fistuloso e colocação de coils, com melhoria franca da proptose ocular após 1 semana.
Discussão: As FCC são shunts arteriovenosos raros que permitem o fluxo arterial da artéria carótida para o interior do seio cavernoso. Os sintomas dependem da velocidade da alteração do fluxo sanguíneo, caracterizando-se em agudo ou subagudo – tipos A, B e C. O tipo C consiste num shunt de baixo fluxo sanguíneo entre os vasos meníngeos da ACE e o seio cavernoso. A clínica resulta da arterialização das veias conjuntivais e da elevação da pressão intraocular. O exame goldstandard é a angiografia cerebral por cateter, sendo o tratamento primário a embolização/oclusão do trajeto fistuloso. O hipopituitarismo associado é raro, resultante do aumento da congestão venosa no seio cavernoso. O diagnóstico diferencial prende-se com doenças inflamatórias, granulomatosas, infeciosas e neoplásicas. A presença de FCC unilateral com sintomas neuro-oftalmológicos bilaterais é rara. Neste caso, a exoftalmia era mais proeminente do lado contralateral ao da fístula, o que o torna singular.