SÍNDROME DE LOFGREN - UM CASO RARO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P055 - Resumo ID: 54
Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
Mónica Dinis Mesquita, Joana Almeida Calvão, Rita Queirós, Ana Isabel Costa, Fernando Salvador, Paula Vaz Marques
Introdução
A sarcoidose é uma doença sistémica rara, caracterizada patologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. O síndrome de Löfgren é observado em menos de 5-10% dos doentes com sarcoidose, e corresponde à associação de eritema nodoso, adenopatias hilares, artralgias migratórias e febre, sendo mais frequentemente observado em doentes do sexo feminino. A presença de todos estes sintomas tem uma sensibilidade diagnóstica de 95% para sarcoidose.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 55 anos, com antecedentes de paraparésia braquial espástica progressiva após queda da própria altura com imobilização prolongada (há 6 anos), carcinoma ductal invasor grau I da mama direita, diagnosticado há 5 anos, estadio pT2N0M0, submetido a cirurgia conservadora, radioterapia e hormonoterapia, tendo realizado também histerectomia total com anexectomia bilateral por intolerância a inibidor LHRH, encontrando-se desde então sob inibidor da aromatase. Admitida por poliartralgias migratórias com 3 semanas de evolução de ritmo misto, bilaterais e simétricas, sem artrite, sem rigidez matinal. Associadamente, exantema papular doloroso em ambos os membros inferiores, com 1 dia de evolução, e febre. Ao exame objetivo, a realçar febre, lesões de eritema nodoso nos membros inferiores e tetraparésia espástica de predomínio nos membros superiores. Dos exames complementares de diagnóstico, a destacar enzima conversora da angiotensina elevada, ecografias articulares sem artrite, ecocardiograma transtorácico sem alterações, tomografia axial computorizada toracoabdominopélvica com micronódulos no parênquima pulmonar, adenomegalias mediastínicas de predomínio paratraqueal, infracarinal e hilares bilaterais, bem como lombo-aórticas e pélvicas. Realizou ressonância magnética do neuroeixo e eletromiografia, sem alterações de relevo. O doseamento de Ca 15.3 foi normal, os antineuronais séricos foram negativos e a mamografia resultou em BI-RADS 2. As provas de função respiratória foram compatíveis com alteração ventilatória obstrutiva envolvendo as pequenas vias aéreas, com índice de Tiffeneaud de 80% e capacidade vital forçada dentro dos limites da normalidade. Assumiu-se o diagnóstico de Síndrome de Löfgren em doente com sarcoidose Scadding II, após exclusão de síndrome paraneoplásico e patologia desmielinizante. Iniciou naproxeno 500mg bid com excelente resposta clínica e laboratorial.
Discussão
O presente caso retrata uma apresentação clássica de uma condição rara em doente com antecedentes patológicos que obrigaram à exclusão de outras patologias. O Síndrome de Löfgren, apesar de muito raro, apresenta uma sensibilidade elevada para o diagnóstico de sarcoidose, que se veio a confirmar nesta doente.
A sarcoidose é uma doença sistémica rara, caracterizada patologicamente pela presença de granulomas não caseosos nos órgãos envolvidos. O síndrome de Löfgren é observado em menos de 5-10% dos doentes com sarcoidose, e corresponde à associação de eritema nodoso, adenopatias hilares, artralgias migratórias e febre, sendo mais frequentemente observado em doentes do sexo feminino. A presença de todos estes sintomas tem uma sensibilidade diagnóstica de 95% para sarcoidose.
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 55 anos, com antecedentes de paraparésia braquial espástica progressiva após queda da própria altura com imobilização prolongada (há 6 anos), carcinoma ductal invasor grau I da mama direita, diagnosticado há 5 anos, estadio pT2N0M0, submetido a cirurgia conservadora, radioterapia e hormonoterapia, tendo realizado também histerectomia total com anexectomia bilateral por intolerância a inibidor LHRH, encontrando-se desde então sob inibidor da aromatase. Admitida por poliartralgias migratórias com 3 semanas de evolução de ritmo misto, bilaterais e simétricas, sem artrite, sem rigidez matinal. Associadamente, exantema papular doloroso em ambos os membros inferiores, com 1 dia de evolução, e febre. Ao exame objetivo, a realçar febre, lesões de eritema nodoso nos membros inferiores e tetraparésia espástica de predomínio nos membros superiores. Dos exames complementares de diagnóstico, a destacar enzima conversora da angiotensina elevada, ecografias articulares sem artrite, ecocardiograma transtorácico sem alterações, tomografia axial computorizada toracoabdominopélvica com micronódulos no parênquima pulmonar, adenomegalias mediastínicas de predomínio paratraqueal, infracarinal e hilares bilaterais, bem como lombo-aórticas e pélvicas. Realizou ressonância magnética do neuroeixo e eletromiografia, sem alterações de relevo. O doseamento de Ca 15.3 foi normal, os antineuronais séricos foram negativos e a mamografia resultou em BI-RADS 2. As provas de função respiratória foram compatíveis com alteração ventilatória obstrutiva envolvendo as pequenas vias aéreas, com índice de Tiffeneaud de 80% e capacidade vital forçada dentro dos limites da normalidade. Assumiu-se o diagnóstico de Síndrome de Löfgren em doente com sarcoidose Scadding II, após exclusão de síndrome paraneoplásico e patologia desmielinizante. Iniciou naproxeno 500mg bid com excelente resposta clínica e laboratorial.
Discussão
O presente caso retrata uma apresentação clássica de uma condição rara em doente com antecedentes patológicos que obrigaram à exclusão de outras patologias. O Síndrome de Löfgren, apesar de muito raro, apresenta uma sensibilidade elevada para o diagnóstico de sarcoidose, que se veio a confirmar nesta doente.