QUANDO A DOR É FIBROSE RETROPERITONEAL - RELATO DE 2 CASOS CLÍNICOS
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P021 - Resumo ID: 565
Serviço de Reumatologia, Centro Hospitalar Universitário do Algarve
Cristiana Lopes Martins, Lúcia Fernandes, Frederico Martins, Pedro Carvalho, Graça Sequeira
Introdução: A Fibrose Retroperitoneal (FR) é uma patologia de diagnóstico difícil pela raridade, apresentação insidiosa e inespecífica. Apresentamos 2 casos clínicos desta patologia infrequente.
Casos clínico 1- Doente do género feminino, 53 anos, com queixa de lombalgia. Analiticamente, apresentava retenção azotada grave, anemia, colestase e aumento dos parâmetros inflamatórios. A ecografia renoabdominopelvica não revelou alterações relevantes. A tomografia computorizada (TC) mostrou uma formação de densidade tecidular retroperitoneal envolvendo a aorta, que condicionava ureterohidronefrose bilateral. Foi sugerida a hipótese diagnóstica de FR.
Caso clínico 2- Doente do género feminino, 37 anos, com queixa de dor no hipocôndrio direito. Analiticamente apresentava retenção azotada e aumento dos parâmetros inflamatórios A ecografia mostrou uma massa pélvica, esplenomegália e ureterohidronefrose. A TC não foi conclusiva. Foi realizada laparotomia exploradora. A biópsia do peritoneo justaureteral corroborou o diagnóstico de FR.
Nos dois casos clínicos, instituiu-se corticoterapia e foram colocados cirurgicamente stents ureterais. Após estudo etiológico, a FR foi considerada idiopática. A evolução clínica e imagiológica é favorável até ao momento, 5 e 6 meses após o início do tratamento, respetivamente.
Discussão: A FR, condição de fisiopatologia desconhecida, carateriza-se pela presença de tecido fibroinflamatório na cavidade retroperitoneal. É geralmente idiopática (FRI), mas um terço dos casos são secundários a neoplasias, fármacos, cirurgias e infeções.
As apresentações mais frequentes são dor abdominal e lombalgia, podendo também existir queixas sistémicas inespecíficas. Analiticamente, há aumento dos marcadores inflamatórios. O diagnóstico é realizado primariamente por TC ou ressonância magnética, mas deve ser confirmado histologicamente quando os achados imagiológicos não são típicos, se há suspeição de infecção ou neoplasia e quando não há resposta ao tratamento instituído. Quando não tratada, a FR pode condicionar doença renal em estadio terminal e complicações potencialmente fatais.
Após o diagnóstico, é fundamental discernir entre FRI e FR secundária (FRS), já que diferem no tratamento e prognóstico. A FRI é tratada com dose imunossupressora de prednisolona (grau 1B) ou tamoxifeno (2C). O prognóstico da FRI é geralmente bom, desde que a doença seja diagnosticada precocemente, evitando a degradação progressiva da função renal. Em pacientes com FRI com boa resposta a corticoterapia, a mortalidade é inferior a 10%. O tratamento da FRS baseia-se no controlo da condição primária, sendo o prognóstico mais reservado.
O diagnóstico da FR implica elevada suspeição e deve ser considerado em pacientes com dor abdominal e lombar inexplicada e lesões retroperitoneais. Pela sua inespecificidade e raridade, nem sempre é lembrada como uma hipótese diagnóstica. E só um diagnóstico atempado de FR pode evitar complicações potencialmente fatais.
Casos clínico 1- Doente do género feminino, 53 anos, com queixa de lombalgia. Analiticamente, apresentava retenção azotada grave, anemia, colestase e aumento dos parâmetros inflamatórios. A ecografia renoabdominopelvica não revelou alterações relevantes. A tomografia computorizada (TC) mostrou uma formação de densidade tecidular retroperitoneal envolvendo a aorta, que condicionava ureterohidronefrose bilateral. Foi sugerida a hipótese diagnóstica de FR.
Caso clínico 2- Doente do género feminino, 37 anos, com queixa de dor no hipocôndrio direito. Analiticamente apresentava retenção azotada e aumento dos parâmetros inflamatórios A ecografia mostrou uma massa pélvica, esplenomegália e ureterohidronefrose. A TC não foi conclusiva. Foi realizada laparotomia exploradora. A biópsia do peritoneo justaureteral corroborou o diagnóstico de FR.
Nos dois casos clínicos, instituiu-se corticoterapia e foram colocados cirurgicamente stents ureterais. Após estudo etiológico, a FR foi considerada idiopática. A evolução clínica e imagiológica é favorável até ao momento, 5 e 6 meses após o início do tratamento, respetivamente.
Discussão: A FR, condição de fisiopatologia desconhecida, carateriza-se pela presença de tecido fibroinflamatório na cavidade retroperitoneal. É geralmente idiopática (FRI), mas um terço dos casos são secundários a neoplasias, fármacos, cirurgias e infeções.
As apresentações mais frequentes são dor abdominal e lombalgia, podendo também existir queixas sistémicas inespecíficas. Analiticamente, há aumento dos marcadores inflamatórios. O diagnóstico é realizado primariamente por TC ou ressonância magnética, mas deve ser confirmado histologicamente quando os achados imagiológicos não são típicos, se há suspeição de infecção ou neoplasia e quando não há resposta ao tratamento instituído. Quando não tratada, a FR pode condicionar doença renal em estadio terminal e complicações potencialmente fatais.
Após o diagnóstico, é fundamental discernir entre FRI e FR secundária (FRS), já que diferem no tratamento e prognóstico. A FRI é tratada com dose imunossupressora de prednisolona (grau 1B) ou tamoxifeno (2C). O prognóstico da FRI é geralmente bom, desde que a doença seja diagnosticada precocemente, evitando a degradação progressiva da função renal. Em pacientes com FRI com boa resposta a corticoterapia, a mortalidade é inferior a 10%. O tratamento da FRS baseia-se no controlo da condição primária, sendo o prognóstico mais reservado.
O diagnóstico da FR implica elevada suspeição e deve ser considerado em pacientes com dor abdominal e lombar inexplicada e lesões retroperitoneais. Pela sua inespecificidade e raridade, nem sempre é lembrada como uma hipótese diagnóstica. E só um diagnóstico atempado de FR pode evitar complicações potencialmente fatais.