ULSNA - Hospital de Santa Luzia de Elvas

A dermatomiosite (DM) é uma doença multissistémica com uma variedade de manifestações clínicas. Esta doença tem uma distribuição etária bimodal com o primeiro pico entre 5 e 15 anos e outro entre 45 e 60 anos. As estimativas de prevalência variam de 5 a 22 por 100.000 pessoas, tornando-a uma doença rara.
O seu diagnóstico precoce é difícil dada a variedade de manifestações e todos os sistemas afetados. A fraqueza muscular geralmente desenvolve-se de forma insidiosa e tem uma deterioração progressiva ao longo de vários meses. O envolvimento dos músculos orofaríngeos e do esófago superior podem levar à disfagia, regurgitação nasal ou aspiração. Existem várias erupções cutâneas características da DM, incluindo as pápulas de Gottron e eritema heliotropo. Elevações na creatinofosfoquinase (CK) ocorrem na maioria dos pacientes e são úteis para o diagnóstico e acompanhamento da atividade da doença. Os anticorpos anti-Mi2 são altamente específicos para dermatomiosite. Outros exames que facilitam o diagnóstico são o eletromiograma e a biópsia muscular. O tratamento de primeira linha é a corticoterapia, agentes poupadores de glicocorticóides e imunoglobulina intravenosa.
Relatamos um caso de um doente do sexo masculino, 58 anos, internado por rabdomiólise e insuficiência cardíaca aguda. Durante o internamento, o doente passou a apresentar anasarca com edema palpebral e ptose associada a eritema no tronco, membros superiores e periorbital (heliotrópio), além de lesões escamosas nos dedos (pápulas de Gottron); também iniciou queixas álgicas escapulo-umeral e pélvica com fraqueza muscular, hipoestesia dos membros inferiores e abolição dos reflexos osteotendinosos. Devido a esses novos achados, foram solicitados exames sorológicos incluindo doenças autoimunes, tomografia computadorizada de coluna lombar e cervical, eletromiografia e biópsia muscular. A partir dos resultados destes exames, incluindo um aumento nos níveis de CK, um anticorpo específico para miosite e uma diminuição no potencial da unidade motora, chegamos ao diagnóstico de dermatomiosite. Embora o diagnóstico e o tratamento fossem atempados o doente acabou por falecer devido a uma aspiração durante a refeição, mostrando o quão suscetíveis estes doentes são à fraqueza muscular envolvida nessa patologia.
Chegamos à conclusão de que, considerando a variedade de sintomas e os múltiplos sistemas que ela afeta, é necessário estar sensibilizado para esse diagnóstico e nunca esquecer que achados simples, como a rabdomiólise, podem esconder uma patologia muito mais específica