ANEMIA MICROANGIOPÁTICA PARANEOPLÁSICA
Doenças oncológicas - Caso Clínico
Congresso ID: CC070 - Resumo ID: 55
Centro Hospitalar e Universitário São João
Inês Albuquerque, Inês Nogueira Costa, Iolanda Vieira, Manuela Dias, Jorge Almeida
Introdução: A anemia hemolítica microangiopática (AHMA) paraneoplásica é rara e a sua fisiopatologia está mal esclarecida. Caracteriza-se pela presença de anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e esquizócitos no esfregaço de sangue periférico o que condiciona um desafio diagnóstico com púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), com implicações na decisão de início de permuta plasmática (PEX), uma terapêutica urgente e que muda dramaticamente o prognóstico da PTT.
Caso Clínico: Mulher, 56 anos de idade, com antecedentes de exérese de nódulo benigno da mama esquerda aos 17 anos e patologia depressiva.
Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por astenia e dispepsia com um mês de evolução. Ao exame objetivo, apenas era notória palidez cutaneo-mucosa. Do estudo realizado, sobressaía anemia (Hb 6,1 g/dL) hemolítica (LDH 692 U/L) com prova de coombs direta negativa e plaquetas 44 x10^9/L com presença de raros esquizócitos. O estudo da coagulação, D-dímeros, cinética do ferro, viamina B12, ácido fólico e função renal eram normais. Foi transfundida e ficou internada para estudo.
No internamento, foi confirmada ausência de sintomas oftalmológicos, dor articular e toracalgia. Ao exame objetivo, foi identificada inversão do mamilo esquerdo, que a doente associava à cirurgia mamária prévia. Referiu ter aumento do volume mamário bilateral mas que recionava com aumento ponderal. Dada a possibilidade de PTT, iniciou PEX e corticoterapia. Iniciou paralelamente estudo de causas secundárias de AHMA, dada a atipia do quadro.
O doseamento da atividade da ADAMTS13 era normal. Todo o estudo auto-imune foi negativo, bem como estudo de infeções por CMV, Epstein Baar, Parvovirus B19. Realizou extenso estudo imagiológico: endoscopia digestiva alta e baixa; observação ginecológica; tomografia axial computorizada toraco-abdomino-pélvica que revelou adenomegalias axilares esquerdas; mielograma que foi inconclusivo; mamografia que mostrava achados que se podiam enquadrar com os antecedentes cirúrgicos, embora justificassem caracterização por ecografia. A ecografia identificou dois nódulos suspeitos na mama esquerda que foram biopsados. O resultado do estudo anatomo-patológico foi de carcinoma invasor. Foi também realizada biópsia de gânglio linfático axilar ipsilateral, que apresentava evidência de metastização. O restante estadiamento revelou metastização óssea difusa. Iniciou terapêutica com palbociclib e anastrazol que resultou na normalização do hemograma. Posteriormente realizou mastectomia.
Discussão: Qualquer neoplasia pode causar AHMA. Está bem estabelecido que associação de AHMA ao diagnóstico de neoplasia, confere pior prognóstico com uma mortalidade 50% aos 30 dias e 95% aos 2 anos. O início célere de quimioterapia parece ser eficaz a controlar a doença, pelo que devemos estar alerta para o seu diagnóstico precoce.
Caso Clínico: Mulher, 56 anos de idade, com antecedentes de exérese de nódulo benigno da mama esquerda aos 17 anos e patologia depressiva.
Recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por astenia e dispepsia com um mês de evolução. Ao exame objetivo, apenas era notória palidez cutaneo-mucosa. Do estudo realizado, sobressaía anemia (Hb 6,1 g/dL) hemolítica (LDH 692 U/L) com prova de coombs direta negativa e plaquetas 44 x10^9/L com presença de raros esquizócitos. O estudo da coagulação, D-dímeros, cinética do ferro, viamina B12, ácido fólico e função renal eram normais. Foi transfundida e ficou internada para estudo.
No internamento, foi confirmada ausência de sintomas oftalmológicos, dor articular e toracalgia. Ao exame objetivo, foi identificada inversão do mamilo esquerdo, que a doente associava à cirurgia mamária prévia. Referiu ter aumento do volume mamário bilateral mas que recionava com aumento ponderal. Dada a possibilidade de PTT, iniciou PEX e corticoterapia. Iniciou paralelamente estudo de causas secundárias de AHMA, dada a atipia do quadro.
O doseamento da atividade da ADAMTS13 era normal. Todo o estudo auto-imune foi negativo, bem como estudo de infeções por CMV, Epstein Baar, Parvovirus B19. Realizou extenso estudo imagiológico: endoscopia digestiva alta e baixa; observação ginecológica; tomografia axial computorizada toraco-abdomino-pélvica que revelou adenomegalias axilares esquerdas; mielograma que foi inconclusivo; mamografia que mostrava achados que se podiam enquadrar com os antecedentes cirúrgicos, embora justificassem caracterização por ecografia. A ecografia identificou dois nódulos suspeitos na mama esquerda que foram biopsados. O resultado do estudo anatomo-patológico foi de carcinoma invasor. Foi também realizada biópsia de gânglio linfático axilar ipsilateral, que apresentava evidência de metastização. O restante estadiamento revelou metastização óssea difusa. Iniciou terapêutica com palbociclib e anastrazol que resultou na normalização do hemograma. Posteriormente realizou mastectomia.
Discussão: Qualquer neoplasia pode causar AHMA. Está bem estabelecido que associação de AHMA ao diagnóstico de neoplasia, confere pior prognóstico com uma mortalidade 50% aos 30 dias e 95% aos 2 anos. O início célere de quimioterapia parece ser eficaz a controlar a doença, pelo que devemos estar alerta para o seu diagnóstico precoce.