INVESTIGAÇÃO NUM CASO DE SÍNDROME NEFRÓTICO
Doenças Renais - E-Poster
Congresso ID: P791 - Resumo ID: 591
Serviço de Medicina 2 - Hospital Santo André (Centro Hospitalar de Leiria)
Margarida Cabral, Ana Ponciano, Fernando Mota Tavares, José Leite, Célio Fernandes
A presença de edemas generalizados é a manifestação mais comum na síndrome nefrótica, tanto em crianças como em adultos. Esta caracteriza-se por um conjunto de sinais e sintomas, e, tendo em conta que, em adultos, existe uma causa secundária em até 30% dos casos, deve proceder-se a uma marcha diagnóstica completa com vista à exclusão de causa subjacente potencialmente curável.
Os autores apresentam o caso de um homem, caucasiano, de 41 anos de idade, com normal índice de massa corporal, autónomo, sem antecedentes pessoais, medicação habitual, consumo de drogas ou alergias. Recorre ao serviço de urgência por quadro de edema generalizado, mais evidente nos membros inferiores, com 3 semanas de evolução, sem outra sintomatologia.
Ao exame objetivo apresentava-se normotenso, com edema facial, do tecido subcutâneo abdominal, genital e dos membros inferiores até à raiz da coxa, com sinal de godet positivo, sem outros achados de relevo. Do estudo analítico inicial destaca-se ligeiro agravamento da função renal, hipoproteinúria (3,7g/dL), hipoalbuminemia (1,2g/dL), hipercolesterolémia (colesterol total 610mg/dL, LDL 478mg/dL) e proteinúria (27g/24horas), com sedimento urinário inocente. A ecografia renal demonstrou rins de dimensões no limite superior da normalidade, contornos regulares, e alguma hiperecogeneceidade cortical, sugestiva de inflamação; sem dilatações pielo-caliciais ou outras alterações. Na marcha diagnóstica inicial, foram excluídas cardiopatia, hepatopatia e patologia tiroideia. O doente foi internado para vigilância e investigação etiológica.
Admitindo-se o diagnóstico de síndrome nefrótico, procedeu-se à investigação de possíveis causas secundárias. A avaliação imunológica demonstrou tratar-se de uma glomerulopatia normocomplementémica, e permitiu exclui alterações na eletroforese de proteínas e imunofixação. O restante estudo analítico, nomeadamente estudo auto-imune e serológico, foi também negativo. A biópsia renal demonstrou conservação da arquitectura corticomedular, com congestão dos vasos glomerulares, presença de atrofia e esclerose glomerular segmentar e focal, sem alterações tubulares, e presença de infiltrado linfocitário; sugestivo de Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GESF). Durante o internamento, o doente manteve-se hemodinamicamente estável, com regressão parcial dos edemas e da proteinúria sob dieta hipossalina, inibidor da enzima conversora da angiotensina e corticoterapia, tendo sido encaminhado à data de alta para consulta externa.
Em conclusão, assumiu-se o diagnóstico de Síndrome Nefrótico Primário, cujo diagnóstico histológico sugere tratar-se de GESF. Este é o tipo de glomerulopatia predominante em adultos jovens e associa-se a um mau prognóstico, com evolução para doença renal terminal aos 10 anos em até 50% dos casos. Urge, assim, a necessidade de um seguimento clínico apertado, com vista a travar o agravamento das lesões renais e, por seguinte, do prognóstico funcional e vital.
Os autores apresentam o caso de um homem, caucasiano, de 41 anos de idade, com normal índice de massa corporal, autónomo, sem antecedentes pessoais, medicação habitual, consumo de drogas ou alergias. Recorre ao serviço de urgência por quadro de edema generalizado, mais evidente nos membros inferiores, com 3 semanas de evolução, sem outra sintomatologia.
Ao exame objetivo apresentava-se normotenso, com edema facial, do tecido subcutâneo abdominal, genital e dos membros inferiores até à raiz da coxa, com sinal de godet positivo, sem outros achados de relevo. Do estudo analítico inicial destaca-se ligeiro agravamento da função renal, hipoproteinúria (3,7g/dL), hipoalbuminemia (1,2g/dL), hipercolesterolémia (colesterol total 610mg/dL, LDL 478mg/dL) e proteinúria (27g/24horas), com sedimento urinário inocente. A ecografia renal demonstrou rins de dimensões no limite superior da normalidade, contornos regulares, e alguma hiperecogeneceidade cortical, sugestiva de inflamação; sem dilatações pielo-caliciais ou outras alterações. Na marcha diagnóstica inicial, foram excluídas cardiopatia, hepatopatia e patologia tiroideia. O doente foi internado para vigilância e investigação etiológica.
Admitindo-se o diagnóstico de síndrome nefrótico, procedeu-se à investigação de possíveis causas secundárias. A avaliação imunológica demonstrou tratar-se de uma glomerulopatia normocomplementémica, e permitiu exclui alterações na eletroforese de proteínas e imunofixação. O restante estudo analítico, nomeadamente estudo auto-imune e serológico, foi também negativo. A biópsia renal demonstrou conservação da arquitectura corticomedular, com congestão dos vasos glomerulares, presença de atrofia e esclerose glomerular segmentar e focal, sem alterações tubulares, e presença de infiltrado linfocitário; sugestivo de Glomeruloesclerose Segmentar Focal (GESF). Durante o internamento, o doente manteve-se hemodinamicamente estável, com regressão parcial dos edemas e da proteinúria sob dieta hipossalina, inibidor da enzima conversora da angiotensina e corticoterapia, tendo sido encaminhado à data de alta para consulta externa.
Em conclusão, assumiu-se o diagnóstico de Síndrome Nefrótico Primário, cujo diagnóstico histológico sugere tratar-se de GESF. Este é o tipo de glomerulopatia predominante em adultos jovens e associa-se a um mau prognóstico, com evolução para doença renal terminal aos 10 anos em até 50% dos casos. Urge, assim, a necessidade de um seguimento clínico apertado, com vista a travar o agravamento das lesões renais e, por seguinte, do prognóstico funcional e vital.