VASCULITE ANCA-MPO: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P089 - Resumo ID: 595
Hospital de Braga
Ana Margarida Mosca, David Garcia, Bárbara Ribeiro, José João Martins, Rosário Araújo, Carlos Capela
INTRODUÇÃO: As vasculites associadas a ANCA são caracterizadas pela sua expressão nos pequenos vasos (pequenas artérias, arteríolas e capilares). São doenças sistémicas com manifestações variadas; sendo muitas vezes responsáveis por síndromes pulmão-rim: com hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite associada.
CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos com antecedentes de HTA, IC com FEVE preservada e Asma/DPOC com síndrome obstrutivo ligeiro. Recorreu ao SU por quadro de tosse seca com cerca de 1 mês; medicada com Cefixima por presunção de infeção respiratória. Com evolução clínica com astenia, anorexia, náuseas, dispneia para esforços e edema dos MI; culminando em perda da marcha. Medicada com escitalopram por depressão e com AINEs por lombalgia/mialgia. Nova ida ao SU com pelas mesmas queixas, analiticamente com agravamento da função renal (pCr 3.4mg/dL), elevação da PCR 122.3mg/L e urina tipo II com eritrocitúria 5-15/campo, sem referência a proteinúria. Internada neste contexto, evoluiu com desenvolvimento de trombocitopenia - plaquetas de 87.000 e anemia - Hb 7.6g/dL. Manteve agravamento da função renal (pCr 5.98>7.14mg/dL). Por LRRP iniciou pulsos de metilprednisolona e ciclofosfamida. Estudo imunológico com ANCA-MPO positivos (424.8) sem consumo do complemento e VS de 60. Por azotemia severa com sobrecarga de volume teve necessidade de iniciar HD. Agravamento respiratório com episódios de dessaturação e hemoptises pelo que realizou plasmaferese, que acabou por suspender devido a trombocitopenia e agravamento das perdas hemáticas com a técnica. BFC com secreções hemáticas bilateralmente e hemosiderina nos macrófagos e TC tórax com “extensas áreas de densificação, bilaterais, nos lobos superiores e inferiores que poderão traduzir hemorragia”. Evoluiu lenta mas favoravelmente, fez no total 9 pulsos de CYC, dose cumulativa de 4.5g. Mantém seguimento em consulta com remissão renal e pulmonar.
DISCUSSÃO: A distinção da Poliangeíte Microscópica e da Granulomatose com Poliangeíte pode ser um desafio clínico (sobretudo se não houver evidência de inflamação granulomatosa), contudo em termos terapêuticos o abordagem é semelhante. O tratamento deve ser iniciado imediatamente uma vez que dele depende o prognóstico. O tratamento inclui uma fase de indução com corticoterapia associada a pulsos de ciclofosfamida ev (ou ciclofosfamida per os) ou Rituximab, seguida de uma fase de manutenção. A plasmaferese têm vindo a ser revista e não carece de riscos, contudo em casos de hemorragia alveolar ou LRRP com pCr>5.7mg/dL pode ser ponderada.
CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos com antecedentes de HTA, IC com FEVE preservada e Asma/DPOC com síndrome obstrutivo ligeiro. Recorreu ao SU por quadro de tosse seca com cerca de 1 mês; medicada com Cefixima por presunção de infeção respiratória. Com evolução clínica com astenia, anorexia, náuseas, dispneia para esforços e edema dos MI; culminando em perda da marcha. Medicada com escitalopram por depressão e com AINEs por lombalgia/mialgia. Nova ida ao SU com pelas mesmas queixas, analiticamente com agravamento da função renal (pCr 3.4mg/dL), elevação da PCR 122.3mg/L e urina tipo II com eritrocitúria 5-15/campo, sem referência a proteinúria. Internada neste contexto, evoluiu com desenvolvimento de trombocitopenia - plaquetas de 87.000 e anemia - Hb 7.6g/dL. Manteve agravamento da função renal (pCr 5.98>7.14mg/dL). Por LRRP iniciou pulsos de metilprednisolona e ciclofosfamida. Estudo imunológico com ANCA-MPO positivos (424.8) sem consumo do complemento e VS de 60. Por azotemia severa com sobrecarga de volume teve necessidade de iniciar HD. Agravamento respiratório com episódios de dessaturação e hemoptises pelo que realizou plasmaferese, que acabou por suspender devido a trombocitopenia e agravamento das perdas hemáticas com a técnica. BFC com secreções hemáticas bilateralmente e hemosiderina nos macrófagos e TC tórax com “extensas áreas de densificação, bilaterais, nos lobos superiores e inferiores que poderão traduzir hemorragia”. Evoluiu lenta mas favoravelmente, fez no total 9 pulsos de CYC, dose cumulativa de 4.5g. Mantém seguimento em consulta com remissão renal e pulmonar.
DISCUSSÃO: A distinção da Poliangeíte Microscópica e da Granulomatose com Poliangeíte pode ser um desafio clínico (sobretudo se não houver evidência de inflamação granulomatosa), contudo em termos terapêuticos o abordagem é semelhante. O tratamento deve ser iniciado imediatamente uma vez que dele depende o prognóstico. O tratamento inclui uma fase de indução com corticoterapia associada a pulsos de ciclofosfamida ev (ou ciclofosfamida per os) ou Rituximab, seguida de uma fase de manutenção. A plasmaferese têm vindo a ser revista e não carece de riscos, contudo em casos de hemorragia alveolar ou LRRP com pCr>5.7mg/dL pode ser ponderada.