UMA LÍNGUA POUCO COMUM - UM CASO DE PÊNFIGO VULGAR
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Imagens em Medicina
Congresso ID: IMG087 - Resumo ID: 604
(1) Serviço de Medicina Interna do Hospital do Divino Espírito Santo de Ponta Delgada; (2) Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do São João
Ana Beatriz Amaral (1), Maria João Cruz (2), Cláudia Rodrigues (1), Luís Dias (1)
O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara, que habitualmente surge entre os 40 – 60 anos, com incidência semelhante em mulheres e homens. É uma patologia grave e potencialmente fatal, contudo a terapêutica imunossupressora veio diminuir a taxa de mortalidade.
A acantólise é a característica principal do pênfigo vulgar. As lesões primárias são bolhas flácidas que se rompem facilmente, formando erosões dolorosas. Apenas cerca de metade dos doentes tem atingimento cutâneo, ao contrário das mucosas que são atingidas na maioria dos doentes, com predomínio da mucosa jugal, do palato e das gengivas. As lesões da mucosa oral são muito dolorosas e afetam a ingestão adequada de alimentos, podendo condicionar perda de peso e défices nutritivos.
O caso apresentado refere-se a uma doente de 64 anos, com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, depressão e tiroidite, com diagnóstico de pênfigo vulgar localizado na língua, com 8 anos de evolução.
Na imagem é possível observar ulceração que atinge mais de 50% da língua. A doente refere diminuição da qualidade de vida, com odinofagia acentuada e disfagia orofaríngea. Já realizou tratamento com deflazacorte, azatioprina, colchicina, ciclosporina e triancinolona, mas sem melhoria significativa, exceto com elevadas doses de corticoide sistémico (prednisolona), apesar de nunca ter ocorrido remissão completa das lesões. Desde março de 2018, o rituximab foi aprovado como fármaco de primeira linha para o pênfigo vulgar, pelo que a doente vai iniciar esta terapêutica.
A acantólise é a característica principal do pênfigo vulgar. As lesões primárias são bolhas flácidas que se rompem facilmente, formando erosões dolorosas. Apenas cerca de metade dos doentes tem atingimento cutâneo, ao contrário das mucosas que são atingidas na maioria dos doentes, com predomínio da mucosa jugal, do palato e das gengivas. As lesões da mucosa oral são muito dolorosas e afetam a ingestão adequada de alimentos, podendo condicionar perda de peso e défices nutritivos.
O caso apresentado refere-se a uma doente de 64 anos, com antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, depressão e tiroidite, com diagnóstico de pênfigo vulgar localizado na língua, com 8 anos de evolução.
Na imagem é possível observar ulceração que atinge mais de 50% da língua. A doente refere diminuição da qualidade de vida, com odinofagia acentuada e disfagia orofaríngea. Já realizou tratamento com deflazacorte, azatioprina, colchicina, ciclosporina e triancinolona, mas sem melhoria significativa, exceto com elevadas doses de corticoide sistémico (prednisolona), apesar de nunca ter ocorrido remissão completa das lesões. Desde março de 2018, o rituximab foi aprovado como fármaco de primeira linha para o pênfigo vulgar, pelo que a doente vai iniciar esta terapêutica.
