UMA VASCULITE RARA EM IDADE AVANÇADA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P080 - Resumo ID: 607
Hospital de Braga
Joana Sousa Morais, Ana Andrade Oliveira, Inês Burmester, Olga Pires, Luís Dias, Maria João Regadas, Paulo Gouveia, Carlos Capela
Introdução Síndrome pulmão-rim é uma entidade clínica pouco comum, que se caracteriza por um quadro de hemorragia alveolar e lesão renal aguda rapidamente progressiva. Dentro desta temos a síndrome de Goodpasture, cujas idades mais frequentes de diagnostico são entre 20- 30 anos ou 60-70 anos, e cujo diagnostico atempado é fundamental, para um tratamento mais eficaz e melhor prognostico.
Caso Clínico: Mulher, 89 anos, com antecedentes de relevo de anemia em estudo. Encaminhada ao serviço de urgência pelo Medico Assistente por agravamento de anemia. Em avaliação analítica objetivada anemia hipocrómica e microcítica e lesão renal aguda não oligúrica, com acidose metabólica e hipercalcemia. Nesse contexto, é internada ao cuidado da Medicina Interna para estudo. Em D4 de internamento, doente com agravamento do estado clínico, nomeadamente dispneia, febre e oligúria. Assumido quadro de SIRS de provável foco respiratório, com necessidade de ventilação não invasiva (VNI) e antibioterapia com piperacilina-tazobactam, que cumpriu durante 7 dias. Apesar de apresentar ligeira melhoria do quadro respiratório, manteve agravamento renal evoluindo para quadro de anúria, com necessidade de técnica de substituição renal. Em D7 de internamento, inicia quadro de hemoptises, e disponibilizado estudo analítico previamente pedido, onde se constata ANCA negativos e Anticorpos anti MBG positivos. Assim, assume-se tratar de síndrome Goodpasture, e iniciou tratamento, com corticoterapia (pulso de metilprenisolona 1g durante 3 dias, seguido de prednisolona 1mg/kg), imunossupressão (ciclofosfamida) e ciclos de plasmaferese (3 ciclos). Durante restante internamento, intercorrência em D12, com perfuração de úlcera duodenal, que levou a intervenção cirúrgica consequente interrupção de tratamento imunossupressor. A o final de 5 dias, reiniciou corticoterapia, e duas semanas após, imunossupressão. Após estabilização clinica realizou broncofibroscopia, que revelou presença de hemossiderina. Á data de alta, sob imunossupressão, sem necessidade de VNI, em programa regular de dialise, mas com recuperação parcial de diurese. Mantem seguimento em Consulta de Medicina Interna, doença Autoimunes.
Discussão: No caso descrito, é de salientar a idade de diagnostico, uma vez que não corresponde aos picos de incidência da faixa etária, bem como a excelente resposta ao tratamento instituído. Apesar da biopsia renal ser essencial para confirmar o diagnostico, neste caso não foi realizada, dada a instabilidade clínica da doente. No entanto, com a clínica e os achados laboratoriais, foi possível assumir o diagnostico e realizar tratamento dirigido. Assim conclui-se que apesar da idade, adversidades e comorbilidades, este é um caso raro de sucesso, até à data, numa doença agressiva e com mau prognostico.
Caso Clínico: Mulher, 89 anos, com antecedentes de relevo de anemia em estudo. Encaminhada ao serviço de urgência pelo Medico Assistente por agravamento de anemia. Em avaliação analítica objetivada anemia hipocrómica e microcítica e lesão renal aguda não oligúrica, com acidose metabólica e hipercalcemia. Nesse contexto, é internada ao cuidado da Medicina Interna para estudo. Em D4 de internamento, doente com agravamento do estado clínico, nomeadamente dispneia, febre e oligúria. Assumido quadro de SIRS de provável foco respiratório, com necessidade de ventilação não invasiva (VNI) e antibioterapia com piperacilina-tazobactam, que cumpriu durante 7 dias. Apesar de apresentar ligeira melhoria do quadro respiratório, manteve agravamento renal evoluindo para quadro de anúria, com necessidade de técnica de substituição renal. Em D7 de internamento, inicia quadro de hemoptises, e disponibilizado estudo analítico previamente pedido, onde se constata ANCA negativos e Anticorpos anti MBG positivos. Assim, assume-se tratar de síndrome Goodpasture, e iniciou tratamento, com corticoterapia (pulso de metilprenisolona 1g durante 3 dias, seguido de prednisolona 1mg/kg), imunossupressão (ciclofosfamida) e ciclos de plasmaferese (3 ciclos). Durante restante internamento, intercorrência em D12, com perfuração de úlcera duodenal, que levou a intervenção cirúrgica consequente interrupção de tratamento imunossupressor. A o final de 5 dias, reiniciou corticoterapia, e duas semanas após, imunossupressão. Após estabilização clinica realizou broncofibroscopia, que revelou presença de hemossiderina. Á data de alta, sob imunossupressão, sem necessidade de VNI, em programa regular de dialise, mas com recuperação parcial de diurese. Mantem seguimento em Consulta de Medicina Interna, doença Autoimunes.
Discussão: No caso descrito, é de salientar a idade de diagnostico, uma vez que não corresponde aos picos de incidência da faixa etária, bem como a excelente resposta ao tratamento instituído. Apesar da biopsia renal ser essencial para confirmar o diagnostico, neste caso não foi realizada, dada a instabilidade clínica da doente. No entanto, com a clínica e os achados laboratoriais, foi possível assumir o diagnostico e realizar tratamento dirigido. Assim conclui-se que apesar da idade, adversidades e comorbilidades, este é um caso raro de sucesso, até à data, numa doença agressiva e com mau prognostico.