UMA CAUSA RARA DE FEBRE PERIÓDICA EM IDADE ADULTA
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO004 - Resumo ID: 612
Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Sérgio Ferreira Cristina, Patrícia Cipriano, Manuel Toscano, Ana Rafaela Alves, Ana Teresa Boquinhas
A síndrome PFAPA (periodic fever, aphtous stomatitis, pharingitis, adenitis) caracteriza-se por episódios de febre periódica com intervalo de 3 a 4 semanas, de início súbito e autolimitados (3 a 6 dias) com pelo menos uma destas características: faringite, úlceras aftosas, adenopatias, calafrios, fadiga, cefaleias ou dor abdominal ligeira. Este diagnóstico é frequentemente ignorado levando à realização de antibioterapia desnecessária e amigdalectomia.
Apresentamos o caso de um homem de 28 anos, com antecedentes de amigdalectomia aos 24 anos por faringites de repetição (que resolveram após cirurgia), com um quadro caracterizado por febre periódica (38.8 ºC) de início há 2 meses. Os episódios febris tinham a duração de 4 dias, com intervalos de 3 semanas e acompanhados de odinofagia. Ao exame objectivo destacavam-se apenas adenopatias cervicais bilaterais dolorosas. Referência ainda a episódios de úlceras aftosas nos últimos 3 meses com início súbito e resolução espontânea. Do estudo complementar inicial destacava-se apenas elevação dos parâmetros inflamatórios (Leucócitos 17 x109/L; Proteína C Reativa 9.28 mg/dL), positividade para anticorpos anti-nucleare e uma ecografia que identificava adenomegálias justacentimétricas, sem conglomerados.
Neste contexto foi assumido o diagnóstico de faringites de repetição e o doente teve alta mantendo vigilância em consulta. Durante o período ambulatório apresentou novo quadro de febre e odinofagia 21 dias após o último com resolução espontânea em 4 dias. Acrescenta-se ainda nova lesão aftosa autolimitada na região geniana esquerda. O estudo analítico fora do episódio agudo mostrou parâmetros inflamatórios negativos e elevação da Imunoglobulina A (498 mg/dL) e D (284 UI/mL).
Atendendo ao quadro de febre recorrente, faringite, estomatite aftosa e hiperglobulinémia D foi colocada a hipótese de síndrome auto-inflamatório tendo sido decidida manutenção da vigilância e prova terapêutica com prednisolona 1 mg/Kg no primeiro dia de febre. Três semanas depois tem novo início de febre tendo feito toma única de corticóide no primeiro dia de doença com resolução completa do quadro.
Perante quadro de febre periódica (ciclo de 21 dias), adenopatias, faringite eritematosa e estomatite aftosa, com resolução rápida após toma única de prednisolona, ausência de progressão clínica e exclusão de outras causas de febre periódica foi assumido o diagnóstico de PFAPA.
O doente mantém seguimento em consulta, controlando os episódios com toma única de prednisolona.
Apesar da síndrome PFAPA ser maioritariamente um diagnóstico pediátrico, alguns doentes chegam à idade adulta sem diagnóstico ou apenas apresentam queixas após a adolescência pelo que é crucial um elevado grau de suspeição para evitar atrasos diagnósticos e tratamentos desnecessários. De facto, este doente manifestava quadro típico desde a infância e apresentou-se em idade adulta com clínica e resposta a terapia semelhante à observada em idade pediátrica.
Apresentamos o caso de um homem de 28 anos, com antecedentes de amigdalectomia aos 24 anos por faringites de repetição (que resolveram após cirurgia), com um quadro caracterizado por febre periódica (38.8 ºC) de início há 2 meses. Os episódios febris tinham a duração de 4 dias, com intervalos de 3 semanas e acompanhados de odinofagia. Ao exame objectivo destacavam-se apenas adenopatias cervicais bilaterais dolorosas. Referência ainda a episódios de úlceras aftosas nos últimos 3 meses com início súbito e resolução espontânea. Do estudo complementar inicial destacava-se apenas elevação dos parâmetros inflamatórios (Leucócitos 17 x109/L; Proteína C Reativa 9.28 mg/dL), positividade para anticorpos anti-nucleare e uma ecografia que identificava adenomegálias justacentimétricas, sem conglomerados.
Neste contexto foi assumido o diagnóstico de faringites de repetição e o doente teve alta mantendo vigilância em consulta. Durante o período ambulatório apresentou novo quadro de febre e odinofagia 21 dias após o último com resolução espontânea em 4 dias. Acrescenta-se ainda nova lesão aftosa autolimitada na região geniana esquerda. O estudo analítico fora do episódio agudo mostrou parâmetros inflamatórios negativos e elevação da Imunoglobulina A (498 mg/dL) e D (284 UI/mL).
Atendendo ao quadro de febre recorrente, faringite, estomatite aftosa e hiperglobulinémia D foi colocada a hipótese de síndrome auto-inflamatório tendo sido decidida manutenção da vigilância e prova terapêutica com prednisolona 1 mg/Kg no primeiro dia de febre. Três semanas depois tem novo início de febre tendo feito toma única de corticóide no primeiro dia de doença com resolução completa do quadro.
Perante quadro de febre periódica (ciclo de 21 dias), adenopatias, faringite eritematosa e estomatite aftosa, com resolução rápida após toma única de prednisolona, ausência de progressão clínica e exclusão de outras causas de febre periódica foi assumido o diagnóstico de PFAPA.
O doente mantém seguimento em consulta, controlando os episódios com toma única de prednisolona.
Apesar da síndrome PFAPA ser maioritariamente um diagnóstico pediátrico, alguns doentes chegam à idade adulta sem diagnóstico ou apenas apresentam queixas após a adolescência pelo que é crucial um elevado grau de suspeição para evitar atrasos diagnósticos e tratamentos desnecessários. De facto, este doente manifestava quadro típico desde a infância e apresentou-se em idade adulta com clínica e resposta a terapia semelhante à observada em idade pediátrica.