RELATO DE UM CASO RARO - SÍNDROME DE SNEDDON
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P104 - Resumo ID: 623
Centro Hospitalar e Universitário de São João
Diana Mendes Oliveira, Verónica Guiomar, Marta Soares, Ana Luísa Cunha, Neuza Soares, Nuno Melo, Mariana Pacheco, Jorge Almeida, Edite Pereira
Introdução: A Síndrome de SNEDDON é uma patologia rara que se define por vasculopatia trombótica não inflamatória caracterizada pela combinação de doença cerebrovascular e livedo reticular (este pode preceder em vários anos o aparecimento das alterações neurológicas). Outras manifestações clínicas incluem Fenómeno de Raynaud, patologia psiquiátrica ou complicações oftalmológicas.
Caso Clínico: Mulher, 35 anos. Sem antecedentes de relevo. Episódio de oclusão da artéria central da retina esquerda em 2014. Altura em que realizou estudo pro-trombótico e imunológico, ambos sem alterações. Na altura foi excluída patologia aterosclerótica, com ecodoppler dos grandes vasos do pescoço sem alterações e perfil lipídico normal. Ficou
hipocoagulada com varfarina. Revendo a história médica prévia, a doente já apresentava livedo reticularis desde os com 20 anos, úlceras cutâneas sobretudo maleolares desde há 7 anos, com biópsia cutânea a mostrar vasculite liveloide e fenómenos de Raynaud, com capiloroscopia sem alterações. Foi então assumido o diagnóstico clínico de síndrome de SNEDDON. Em 2015 apresentou episódio de neurinite vestibular, melhorada após ciclo de corticoide. Após 5 anos de follow-up encontra-se sem outras intercorrências, nomeadamente fenómenos isquémicos.
Discussão: Dada a raridade desta síndrome, não existe consenso sobre a melhor abordagem em termos de diagnóstico ou tratamento, pelo que cada relato de caso se torna único. A Síndrome de SNEDDON geralmente ocorre em mulheres jovens. A sua etiologia é idiopática em cerca de 50% dos casos, mas pode estar associada a outras
doenças autoimunes. Os principais critérios diagnósticos incluem livedo reticularis generalizado com achados histológicos típicos em biópsia cutânea e défices neurológicos focais. O tratamento inclui hipocoagulação e medidas sintomáticas, sendo ainda controverso o uso de fármacos imunomoduladores. Acarreta morbimortalidade significativa, sobretudo pela instalação de declínio cognitivo.
Caso Clínico: Mulher, 35 anos. Sem antecedentes de relevo. Episódio de oclusão da artéria central da retina esquerda em 2014. Altura em que realizou estudo pro-trombótico e imunológico, ambos sem alterações. Na altura foi excluída patologia aterosclerótica, com ecodoppler dos grandes vasos do pescoço sem alterações e perfil lipídico normal. Ficou
hipocoagulada com varfarina. Revendo a história médica prévia, a doente já apresentava livedo reticularis desde os com 20 anos, úlceras cutâneas sobretudo maleolares desde há 7 anos, com biópsia cutânea a mostrar vasculite liveloide e fenómenos de Raynaud, com capiloroscopia sem alterações. Foi então assumido o diagnóstico clínico de síndrome de SNEDDON. Em 2015 apresentou episódio de neurinite vestibular, melhorada após ciclo de corticoide. Após 5 anos de follow-up encontra-se sem outras intercorrências, nomeadamente fenómenos isquémicos.
Discussão: Dada a raridade desta síndrome, não existe consenso sobre a melhor abordagem em termos de diagnóstico ou tratamento, pelo que cada relato de caso se torna único. A Síndrome de SNEDDON geralmente ocorre em mulheres jovens. A sua etiologia é idiopática em cerca de 50% dos casos, mas pode estar associada a outras
doenças autoimunes. Os principais critérios diagnósticos incluem livedo reticularis generalizado com achados histológicos típicos em biópsia cutânea e défices neurológicos focais. O tratamento inclui hipocoagulação e medidas sintomáticas, sendo ainda controverso o uso de fármacos imunomoduladores. Acarreta morbimortalidade significativa, sobretudo pela instalação de declínio cognitivo.