A sarcoidose é uma doença multiorgânica de causa indeterminada, expressa pela presença de granulomas não caseosos, a maioria com localização intratorácica. A doença pleural surge em 10% dos casos e pode manifestar-se por espessamento, nódulos e, menos frequentemente por derrame pleural (DP) isolado. O presente trabalho tem como objectivo apresentar dois casos clínicos de sarcoidose com envolvimento pleural isolado. Caso 1: Homem, 57 anos, história de tabagismo, internado para estudo de toracalgia direita de características pleuríticas e suores nocturnos. À admissão, apresentava semiologia compatível com DP no hemitórax direito, confirmado na telerradiografia de tórax (RxT). Feita toracocentese diagnóstica (TD) com líquido pleural compatível com exsudado. A tomografia computorizada (TC) de corpo evidenciava um volumoso DP direito isolado, sem outras alterações de relevo. Realizada biópsia pleural (BP) com granulomatose pleural não caseosa. A citologia do líquido pleural foi negativa para atipia. Para melhor esclarecimento, realizou broncofibroscopia sem alterações endoluminais, lavado broncoalveolar negativo para atipia, contagem diferencial de células com predomínio de macrófagos, citometria de fluxo com ratio CD4/CD8 de 1.39 e biópsia brônquica com infiltrado inflamatório inespecífico. A cintigrafia com gálio não evidenciou patologia inflamatória activa. Após exclusão de causas infecciosas, auto-imunes e neoplásicas, admitiu-se o diagnóstico de sarcoidose pleural isolada. Iniciou terapêutica com prednisolona 20mg/dia com franca melhoria clínica. Caso 2: Homem, 49 anos, ex-fumador, internado por quadro de cansaço progressivo, tosse seca, toracalgia tipo pleurítica, trepopneia direita com duas semanas de evolução. À admissão, apresentava-se polipneico com apagamento do murmúrio vesicular no hemitórax direito. A RxT apresentava extenso DP direito. Realizada TD, cujo exame citoquímico foi compatível com exsudado. A TC de corpo evidenciava envolvimento ganglionar múltiplo inespecífico. Realizada BP com granulomatose não necrotizante, sugestiva de sarcoidose. Foram igualmente excluídas causas infecciosas, auto-imunes e neoplásicas. Admitido o diagnóstico de sarcoidose pleural e foi medicado com prednisolona 40mg/dia, com resolução do DP. De referir que em ambos os casos, o doseamento da enzima conversora da angiotensina (ECA) estava dentro dos valores de referência. Os autores pretendem alertar para uma apresentação rara de sarcoidose com envolvimento pleural isolado, manifestado por DP isolado. Em ambos os doentes, o restante estudo foi negativo para envolvimento de outros órgãos, nomeadamente o envolvimento parenquimatoso pulmonar que é o mais frequente e típico desta entidade. A instituição de corticoterapia é essencial para controlo dos sintomas e da doença. A resposta à terapêutica em muitos casos confirma o diagnóstico presumptivo, na ausência de outros achados.