SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA – A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO
Doenças infeciosas e parasitárias - E-Poster
Congresso ID: P513 - Resumo ID: 675
Unidade Local de Saúde do Nordeste – Unidade Hospitalar de Bragança
Margarida Coelho; Elisabete Pinelo; Rui Alexandre; Jõao Preto;Andrés Merino; Cristina Nunes; Tiago Loza; Eugenia Madureira
INTRODUÇÃO: Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) ou Síndrome Hemofagocítica (SHF) é uma síndrome hiperinflamatória rara, potencialmente fatal, mas cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Esta associada a um conjunto de sinais e sintomas consequentes de ativação imune extrema e ineficaz e a disfunção multiorgânica rapidamente progressiva na ausência de tratamento. A SHF é classicamente dividida em primária, associada a mutações genéticas que se traduzem em defeitos na via citotóxica de células NK e linfócitos T CD8+, e que se manifesta essencialmente durante a infância; e secundária ou adquirida, que pode ocorrer em qualquer idade, sendo desencadeada por triggers como infeções (especialmente víricas), doenças autoimunes, neoplasias (mais frequentemente hematológicas) ou outras histiocitoses, na ausência de defeitos genéticos identificáveis.
CASO CLÍNICO: Apresentamos um caso de uma doente de 37 anos, previamente saudável e sem medicação habitual, admitida no serviço de urgência pela quarta vez consecutiva, com quadro de febre alta persistente, mau estado geral, odinofagia, náuseas, vómitos e diarreia associada a poliartralgias. O exame físico inicial demonstrava hipotensão, taquicardia, hepatoesplenomegalia, exantema macular disperso e palmo-plantar e lesão na coxa compatível com escara de inoculação. No estudo analitico a salientar pancitopenia, lesão renal aguda, citólise hepática e hipertrigliceridemia e aumento exuberante da ferritina e da PCR. Admitiu se uma provável zoonose - febre escaro-nodular complicada com síndrome hemafagocítico (HLF 2004 5/8; HS Score 229). Doente apresentou evolução clinica e analitica favorável com suporte diferenciado após antibioterapia empírica e corticoterapia sistemica.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de SHF é ainda dificil e muitas vezes tardio, particularmente na forma secundária, o que se justifica pela raridade da doença, a variabilidade e heterogeneidade das manifestações clinicas e laboratoriais e reduzida especificidade das mesmas. Deste modo, é um diagnóstico que continua a respresentar um desafio quanto ao diagnóstico e terapêutica precoce, apesar do crescente conhecimento e consciência para a síndrome, requerendo um elevado grau de suspeição.
CASO CLÍNICO: Apresentamos um caso de uma doente de 37 anos, previamente saudável e sem medicação habitual, admitida no serviço de urgência pela quarta vez consecutiva, com quadro de febre alta persistente, mau estado geral, odinofagia, náuseas, vómitos e diarreia associada a poliartralgias. O exame físico inicial demonstrava hipotensão, taquicardia, hepatoesplenomegalia, exantema macular disperso e palmo-plantar e lesão na coxa compatível com escara de inoculação. No estudo analitico a salientar pancitopenia, lesão renal aguda, citólise hepática e hipertrigliceridemia e aumento exuberante da ferritina e da PCR. Admitiu se uma provável zoonose - febre escaro-nodular complicada com síndrome hemafagocítico (HLF 2004 5/8; HS Score 229). Doente apresentou evolução clinica e analitica favorável com suporte diferenciado após antibioterapia empírica e corticoterapia sistemica.
CONCLUSÃO: O diagnóstico de SHF é ainda dificil e muitas vezes tardio, particularmente na forma secundária, o que se justifica pela raridade da doença, a variabilidade e heterogeneidade das manifestações clinicas e laboratoriais e reduzida especificidade das mesmas. Deste modo, é um diagnóstico que continua a respresentar um desafio quanto ao diagnóstico e terapêutica precoce, apesar do crescente conhecimento e consciência para a síndrome, requerendo um elevado grau de suspeição.