UM CASO DE SÍNDROME DE MORBIHAN
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P113 - Resumo ID: 698
Centro Hospitalar Univeritário Cova da Beira
Maria Inês Gonçalves, Paula Perestrelo, Gonçalo Miranda, Rosa Ballesteros, Leopoldina Vicente
A Síndrome de Morbihan é uma doença rara que é considerada uma forma de rosácea, tendo como sinónimos linfedema rosáceo e edema facial persistente sólido. Esta síndrome afecta principalmente caucasianos adultos de ambos os sexos, com maior incidência nas mulheres. Embora de etiologia desconhecida, clinicamente caracteriza-se pelo surgimento lento de eritema e edema sólido nos dois terços superiores da face, com acentuação na região periorbital, frontal, glabelar, nasal e bucinadora.
Caso Clínico:
Mulher de 52 anos de idade, diagnosticada com trombose da veia poplítea esquerda e veias gemelares e tromboembolia da artéria pulmonar direita e esquerda e seus ramos segmentares, inicia terapêutica com novo anticoagulante oral. A doente não tinha antecedentes pessoais de relevo e a sua medicação habitual era a contracepção oral combinada (que suspendeu após o diagnóstico de TEP). O estudo das trombofilias revelou-se negativo e o ecocardiograma realizado apenas apresentou alterações do relaxamento do ventrículo esquerdo.
Ao 2º mês após a alta do internamento iniciou quadro de edema facial unilateral (à direita). Foi encaminhada para consulta de Estomatologia, tendo sido diagnosticada uma fractura da arcada zigomática com edema da face consequente. Também foi observada por Cirurgia Maxilo-Facial, tendo realizado TAC da face, que revelava apenas ligeira densificação dos planos gordurosos infero-orbitários à direita, sem colecções. Por suspeita de alergia ao lixiana (NOAC com que estava medicada) suspendeu este fármaco. Foi também encaminhada para Imunoalergologia para exclusão de outra patologia alérgica. Com a exclusão das patologias desta área, começou a ser colocada a hipótese de se tratar de uma síndrome paraneoplásica. No entanto, por manter o edema unilateral da face (com mais de 6 meses de evolução), foi primeiramente discutido o caso com Dermatologista que concordou com realização de biópsia dermatológica.
Ao exame histológico foi observada epiderme com discreta hiperqueratose ortoqueratósica, derme com discretos depósitos intersticiais de mucina (ferro coloidal) e células de tipo fibroblasto de tipo reactivo, além de leve a moderado infiltrado linfóide peri-vascular superficial e profundo, sem lesões granulomatosas ou espessamento da basal da epiderme, nem microorganismos (PAS e PAS-D). Também não apresentava depósitos de amiloide ou outras alterações.
Foi assim diagnosticada a Doença de Morbihan – a doente iniciou corticoterapia em desmame semanal e isotretinoína, com discreta melhoria do edema da face.
Discussão:
O propósito deste caso clínico passa por realçar a importância da discussão multidisciplinar entre colegas de diversas especialidades, em prol de um diagnóstico assertivo e tratamento dirigido à patologia do doente.
Caso Clínico:
Mulher de 52 anos de idade, diagnosticada com trombose da veia poplítea esquerda e veias gemelares e tromboembolia da artéria pulmonar direita e esquerda e seus ramos segmentares, inicia terapêutica com novo anticoagulante oral. A doente não tinha antecedentes pessoais de relevo e a sua medicação habitual era a contracepção oral combinada (que suspendeu após o diagnóstico de TEP). O estudo das trombofilias revelou-se negativo e o ecocardiograma realizado apenas apresentou alterações do relaxamento do ventrículo esquerdo.
Ao 2º mês após a alta do internamento iniciou quadro de edema facial unilateral (à direita). Foi encaminhada para consulta de Estomatologia, tendo sido diagnosticada uma fractura da arcada zigomática com edema da face consequente. Também foi observada por Cirurgia Maxilo-Facial, tendo realizado TAC da face, que revelava apenas ligeira densificação dos planos gordurosos infero-orbitários à direita, sem colecções. Por suspeita de alergia ao lixiana (NOAC com que estava medicada) suspendeu este fármaco. Foi também encaminhada para Imunoalergologia para exclusão de outra patologia alérgica. Com a exclusão das patologias desta área, começou a ser colocada a hipótese de se tratar de uma síndrome paraneoplásica. No entanto, por manter o edema unilateral da face (com mais de 6 meses de evolução), foi primeiramente discutido o caso com Dermatologista que concordou com realização de biópsia dermatológica.
Ao exame histológico foi observada epiderme com discreta hiperqueratose ortoqueratósica, derme com discretos depósitos intersticiais de mucina (ferro coloidal) e células de tipo fibroblasto de tipo reactivo, além de leve a moderado infiltrado linfóide peri-vascular superficial e profundo, sem lesões granulomatosas ou espessamento da basal da epiderme, nem microorganismos (PAS e PAS-D). Também não apresentava depósitos de amiloide ou outras alterações.
Foi assim diagnosticada a Doença de Morbihan – a doente iniciou corticoterapia em desmame semanal e isotretinoína, com discreta melhoria do edema da face.
Discussão:
O propósito deste caso clínico passa por realçar a importância da discussão multidisciplinar entre colegas de diversas especialidades, em prol de um diagnóstico assertivo e tratamento dirigido à patologia do doente.