SINDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO 2 - CRISE ADRENAL
Doenças endócrinas, metabólicas e nutricionais - E-Poster
Congresso ID: P303 - Resumo ID: 716
Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Nuno Zarcos Palma, Mariana da Cruz, Margarida Cruz, Ligia Santos, Vitor Fagundes, Mari Mesquista
Introdução
A insuficiência suprarrenal primária tem uma prevalência de 2/10000, cerca de 50% por destruição autoimune das glândulas suprarrenais. Apesar de existirem manifestações características que indiciam o diagnóstico, a sintomatologia é vasta e inespecífica. Por vezes apresenta-se como emergência médica, tornado o rápido diagnóstico imperioso para início terapêutico.
Caso clínico
Mulher de 41 anos, com antecedentes de patologia osteoarticular. Apresenta-se com astenia e adinamia de instalação progressiva, com episódios de hipotensão sintomática, com 6 meses de evolução. Acresce alteração da coloração cutânea após período de exposição solar que perdurou. Admitida no serviço de urgência por calafrios, náuseas, dor abdominal e mialgias generalizadas, febre (38ºC) e hipotensão (67/54mmHg) refratária a fluidoterapia. Objetivamente apresenta-se prostrada, com shivering, hiperpigmentação cutânea generalizada, exuberante nas pregas cutâneas, peri bucal, lesões pigmentadas na gengiva, sem alterações na auscultação cardiopulmonar ou exame abdominal.
Perante o quadro foi assumida a possibilidade de crise adrenal e administrada hidrocortisona 100mg mantendo fluidoterapiam, apresentando melhoria clínica significativa. Colheu doseamento de ACHT e prova de estimulação com Synacthen que demonstram: cortisol <0.5mcg/dL, cortisol 60 min após 250mcg ACTH 1.26mcg/dL, ACTH 1250 pg/mL. Tomografia computadorizada a revelar glândulas supra-renais de dimensões reduzidas. Anticorpo anti-21-hidroxilase positivo (1/ 320), renina 59,2pg/mL (deitada) e aldosterona <7pg/mL.
Assim, foi confirmada insuficiência suprarrenal primária (Doença de Addison) por adrenalite autoimune.
Posteriormente diagnosticado também tiroidite autoimune crónica eutiroideia (anticorpo tiroperoxidase 119,5UI/mL), e risco de diabetes mellitus tipo 1 (anticorpo GAD65 704 U/mL), constituindo assim um Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 2 (SPA 2).
Alta medicada com dexametasona e fludrocortisona. Sob esquema terapêutico ajustado para situações de stress e cartão de doente portadora de Doença de Addison com descrição de terapêutica indicada em caso de emergência. Na consulta de follow-up com resolução da sintomatologia.
Discussão e Conclusão
Os autores concluem a necessidade de ponderar crise adrenal como diagnóstico diferencial do doente com hipotensão. A atenção a sinais de alerta apresentados na fase inicial são determinantes no tratamento de fase aguda de uma crise adrenal. Apesar de por vezes desvalorizados pelo doente, os sintomas e sinais devem ser avaliados e integrados, situação facilitada na abordagem holística do Médico Internista. A educação do doente alusiva à sua patologia é crucial na prevenção de complicações futuras. Quando perante uma Doença de Addison será importante testar demais funções glandulares para avaliar associação de patologia glandular.
A insuficiência suprarrenal primária tem uma prevalência de 2/10000, cerca de 50% por destruição autoimune das glândulas suprarrenais. Apesar de existirem manifestações características que indiciam o diagnóstico, a sintomatologia é vasta e inespecífica. Por vezes apresenta-se como emergência médica, tornado o rápido diagnóstico imperioso para início terapêutico.
Caso clínico
Mulher de 41 anos, com antecedentes de patologia osteoarticular. Apresenta-se com astenia e adinamia de instalação progressiva, com episódios de hipotensão sintomática, com 6 meses de evolução. Acresce alteração da coloração cutânea após período de exposição solar que perdurou. Admitida no serviço de urgência por calafrios, náuseas, dor abdominal e mialgias generalizadas, febre (38ºC) e hipotensão (67/54mmHg) refratária a fluidoterapia. Objetivamente apresenta-se prostrada, com shivering, hiperpigmentação cutânea generalizada, exuberante nas pregas cutâneas, peri bucal, lesões pigmentadas na gengiva, sem alterações na auscultação cardiopulmonar ou exame abdominal.
Perante o quadro foi assumida a possibilidade de crise adrenal e administrada hidrocortisona 100mg mantendo fluidoterapiam, apresentando melhoria clínica significativa. Colheu doseamento de ACHT e prova de estimulação com Synacthen que demonstram: cortisol <0.5mcg/dL, cortisol 60 min após 250mcg ACTH 1.26mcg/dL, ACTH 1250 pg/mL. Tomografia computadorizada a revelar glândulas supra-renais de dimensões reduzidas. Anticorpo anti-21-hidroxilase positivo (1/ 320), renina 59,2pg/mL (deitada) e aldosterona <7pg/mL.
Assim, foi confirmada insuficiência suprarrenal primária (Doença de Addison) por adrenalite autoimune.
Posteriormente diagnosticado também tiroidite autoimune crónica eutiroideia (anticorpo tiroperoxidase 119,5UI/mL), e risco de diabetes mellitus tipo 1 (anticorpo GAD65 704 U/mL), constituindo assim um Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 2 (SPA 2).
Alta medicada com dexametasona e fludrocortisona. Sob esquema terapêutico ajustado para situações de stress e cartão de doente portadora de Doença de Addison com descrição de terapêutica indicada em caso de emergência. Na consulta de follow-up com resolução da sintomatologia.
Discussão e Conclusão
Os autores concluem a necessidade de ponderar crise adrenal como diagnóstico diferencial do doente com hipotensão. A atenção a sinais de alerta apresentados na fase inicial são determinantes no tratamento de fase aguda de uma crise adrenal. Apesar de por vezes desvalorizados pelo doente, os sintomas e sinais devem ser avaliados e integrados, situação facilitada na abordagem holística do Médico Internista. A educação do doente alusiva à sua patologia é crucial na prevenção de complicações futuras. Quando perante uma Doença de Addison será importante testar demais funções glandulares para avaliar associação de patologia glandular.