LINFOMA NÃO HODGKIN (LNH) DE CÉLULAS T EM DOENTE COM ARTRITE REUMATÓIDE (AR) - A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO.
Doenças oncológicas - E-Poster
Congresso ID: P745 - Resumo ID: 736
Hospital Fernando Fonseca
Helga Vicente, Sara Magno, Victor Espadinha, Liliana Fernandes, João Machado
Introdução: A ocorrência de doença linfoproliferativa (DLP) em doentes com AR tem risco acrescido, o qual está relacionado com a actividade e gravidade da AR bem como com a terapêutica, nomeadamente os fármacos imunossupressores. 1
Caso Clínico: Mulher, 76 anos, com história de hiperleucocitose com linfocitose, sem caracterização fenotípica e diagnóstico de AR com títulos de CCP e FR elevados, com derrame pleural, sob prednisolona, azatioprina e leflunomida. Foi admitida por quadro subagudo de cansaço e dispneia progressiva, associado a perda ponderal e hipoxemia (pO2 59,7mmHg). A imagiologia pulmonar confirmava derrame pleural, espessamento dos septos interlobulares, áreas de densificação em vidro despolido e múltiplas adenomegalias mediastínicas. Analiticamente: VS de 29 mm/h, leucocitose de 23.700, linfocitose de 55,7%, sem anemia ou trombocitopénia, IgE normal, Beta2-microglobulina de 3 g/dl, albumina 3g, LDH 490 U/L, electroforese de proteínas sem pico monoclonal, sem disfunção renal ou tiroideia e sem alterações do sedimento urinário; TAC abdomino-pélvica, com imagem nodular jejunal (adenopatia?). Procedeu-se a toracocentese, líquido pleural compatível com exsudado, 5460 células, com leucocitose (5251) predomínio de linfócitos 95%. Fez citologia de adenopatia mediastínica por ecoendoscopia brônquica que revelou, predomínio de linfócitos T. Realizou biópsia pleural cuja histologia após revisão revelou igualmente predomínio de linfócitos T. Fez ainda broncofibroscopia com biópsias pulmonares transbrônquicas, as quais não identificaram células neoplásicas. Neste contexto procedeu-se a caracterização fenotípica dos linfócitos do sangue periférico, que mostrou serem linfócitos T (60% dos leucócitos), CD3+ e CD4+ que expressavam CD2 e CD5 e também CD52. Realizado estudo citogenético que foi compatível com a presença de uma população clonal de linfócitos T. Repetiu toracocentese que demonstrou predomínio de linfócitos (90%) com fenótipo semelhante ao do sangue periférico e com idênticos rearranjos clonais do recetor clonal T previamente detetados no sangue periférico.
Apesar de não se ter conseguido documentar em biópsia, foi estabelecido o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin T periférico, não subclassificável (PTCL NOS), em estadio IV com infiltração pleural, pulmonar e do sangue periférico. Iniciou quimioterapia oral com ciclofosfamida e posteriormente CHOP. Evoluiu desfavoravelmente apesar de terapêutica de suporte, antibiótica e antineoplásica, vindo a doente a falecer.
Discussão: O caso clínico apresentado suscitou um diagnóstico diferencial complexo pelos antecedentes de hiperleucocitose com linfocitose sem citopenias e pela concomitância do diagnóstico de AR com possível envolvimento pulmonar. Apesar dos múltiplos procedimentos invasivos, o diagnóstico de LNH células T só foi estabelecido por caracterização fenotípica dos linfócitos do sangue periférico e do líquido pleural, o qual, aliás não é a DLP mais comum nestes casos.
Caso Clínico: Mulher, 76 anos, com história de hiperleucocitose com linfocitose, sem caracterização fenotípica e diagnóstico de AR com títulos de CCP e FR elevados, com derrame pleural, sob prednisolona, azatioprina e leflunomida. Foi admitida por quadro subagudo de cansaço e dispneia progressiva, associado a perda ponderal e hipoxemia (pO2 59,7mmHg). A imagiologia pulmonar confirmava derrame pleural, espessamento dos septos interlobulares, áreas de densificação em vidro despolido e múltiplas adenomegalias mediastínicas. Analiticamente: VS de 29 mm/h, leucocitose de 23.700, linfocitose de 55,7%, sem anemia ou trombocitopénia, IgE normal, Beta2-microglobulina de 3 g/dl, albumina 3g, LDH 490 U/L, electroforese de proteínas sem pico monoclonal, sem disfunção renal ou tiroideia e sem alterações do sedimento urinário; TAC abdomino-pélvica, com imagem nodular jejunal (adenopatia?). Procedeu-se a toracocentese, líquido pleural compatível com exsudado, 5460 células, com leucocitose (5251) predomínio de linfócitos 95%. Fez citologia de adenopatia mediastínica por ecoendoscopia brônquica que revelou, predomínio de linfócitos T. Realizou biópsia pleural cuja histologia após revisão revelou igualmente predomínio de linfócitos T. Fez ainda broncofibroscopia com biópsias pulmonares transbrônquicas, as quais não identificaram células neoplásicas. Neste contexto procedeu-se a caracterização fenotípica dos linfócitos do sangue periférico, que mostrou serem linfócitos T (60% dos leucócitos), CD3+ e CD4+ que expressavam CD2 e CD5 e também CD52. Realizado estudo citogenético que foi compatível com a presença de uma população clonal de linfócitos T. Repetiu toracocentese que demonstrou predomínio de linfócitos (90%) com fenótipo semelhante ao do sangue periférico e com idênticos rearranjos clonais do recetor clonal T previamente detetados no sangue periférico.
Apesar de não se ter conseguido documentar em biópsia, foi estabelecido o diagnóstico de Linfoma não Hodgkin T periférico, não subclassificável (PTCL NOS), em estadio IV com infiltração pleural, pulmonar e do sangue periférico. Iniciou quimioterapia oral com ciclofosfamida e posteriormente CHOP. Evoluiu desfavoravelmente apesar de terapêutica de suporte, antibiótica e antineoplásica, vindo a doente a falecer.
Discussão: O caso clínico apresentado suscitou um diagnóstico diferencial complexo pelos antecedentes de hiperleucocitose com linfocitose sem citopenias e pela concomitância do diagnóstico de AR com possível envolvimento pulmonar. Apesar dos múltiplos procedimentos invasivos, o diagnóstico de LNH células T só foi estabelecido por caracterização fenotípica dos linfócitos do sangue periférico e do líquido pleural, o qual, aliás não é a DLP mais comum nestes casos.