APRESENTAÇÃO INCOMUM DE LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B
Doenças hematológicas - E-Poster
Congresso ID: P374 - Resumo ID: 743
CHPVVC
Vera Seara, Marta Rafael Marques, Susana Marques de Sousa, Gonçalo R. Mesquita, Cristina Marques, Teresa Pinto
O Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é um linfoma de alto grau, tipicamente apresentando-se com linfadenopatias de rápida progressão.
Os autores apresentam o caso de uma doente de 77 anos, com antecedentes de HTA e insuficiência cardíaca com FE preservada de etiologia hipertensiva, NYHA II e um internamento recente (há 2 meses) por infeção respiratória com derrame pleural à esquerda. Internada para estudo de hipersudorese noturna e dispneia para médios esforços, com uma semana de evolução. Analiticamente sem alterações de relevo, nomeadamente com hemograma e imunoeletroforese de proteínas séricas normais, sem elevação de parâmetros inflamatórios, com marcadores víricos negativos. Estudo imunológico negativo e imunofenotipagem não demonstrou alterações. A tomografia computorizada revelou derrame pleural bilateral, de maior volume à esquerda e derrame pericárdio de médio volume; assim como adenopatia de pequenas dimensões, na cadeia mamária interna esquerda (1,9x1,3cm). O ecocardiograma transtorácico apresenta derrame pericardico de pequeno volume e espessamento do pericárdio posterior. A toracocentese diagnóstica demonstrou tratar-se de um exsudado, com predomínio de células não classificadas. O exame anatomopatológico foi inconclusivo, revelando apenas a presença de células CD45+, negativo para células malignas e ADA normal. A imunofenotipagem do líquido pleural, mostra predomínio de linfócitos B, com características fenotípicas CD19+, CD20+, IgM kappa+ e bcl2+, compatível com LDGCB.
A doente mantem seguimento por Hemato-Oncologia, com estadio IE B (classificação Ann Arbor), sendo que dada a idade e estado funcional, optou-se por terapêutica com Vincristina e Dexametasona, com boa resposta. Pelo valor do IPI (índice internacional de prognóstico), apresenta uma probabilidade reduzida de resposta à terapêutica convencional, com uma taxa de sobrevivência aos 5 anos <20%.
O derrame pleural e dispneia associados podem cursar com várias patologias, algumas tão comuns como a insuficiência cardíaca. É, contudo, fundamental estar atento a sinais que levem à suspeição de outras entidades menos comuns, que devem ser investigadas. O especial interesse deste caso está ainda assente na raridade da apresentação extranodal do LDGCB, unicamente com derrame pleural, e sem presença de adenopatias significativas.
Os autores apresentam o caso de uma doente de 77 anos, com antecedentes de HTA e insuficiência cardíaca com FE preservada de etiologia hipertensiva, NYHA II e um internamento recente (há 2 meses) por infeção respiratória com derrame pleural à esquerda. Internada para estudo de hipersudorese noturna e dispneia para médios esforços, com uma semana de evolução. Analiticamente sem alterações de relevo, nomeadamente com hemograma e imunoeletroforese de proteínas séricas normais, sem elevação de parâmetros inflamatórios, com marcadores víricos negativos. Estudo imunológico negativo e imunofenotipagem não demonstrou alterações. A tomografia computorizada revelou derrame pleural bilateral, de maior volume à esquerda e derrame pericárdio de médio volume; assim como adenopatia de pequenas dimensões, na cadeia mamária interna esquerda (1,9x1,3cm). O ecocardiograma transtorácico apresenta derrame pericardico de pequeno volume e espessamento do pericárdio posterior. A toracocentese diagnóstica demonstrou tratar-se de um exsudado, com predomínio de células não classificadas. O exame anatomopatológico foi inconclusivo, revelando apenas a presença de células CD45+, negativo para células malignas e ADA normal. A imunofenotipagem do líquido pleural, mostra predomínio de linfócitos B, com características fenotípicas CD19+, CD20+, IgM kappa+ e bcl2+, compatível com LDGCB.
A doente mantem seguimento por Hemato-Oncologia, com estadio IE B (classificação Ann Arbor), sendo que dada a idade e estado funcional, optou-se por terapêutica com Vincristina e Dexametasona, com boa resposta. Pelo valor do IPI (índice internacional de prognóstico), apresenta uma probabilidade reduzida de resposta à terapêutica convencional, com uma taxa de sobrevivência aos 5 anos <20%.
O derrame pleural e dispneia associados podem cursar com várias patologias, algumas tão comuns como a insuficiência cardíaca. É, contudo, fundamental estar atento a sinais que levem à suspeição de outras entidades menos comuns, que devem ser investigadas. O especial interesse deste caso está ainda assente na raridade da apresentação extranodal do LDGCB, unicamente com derrame pleural, e sem presença de adenopatias significativas.