ENVOLVIMENTO CARDÍACO DA ARTERITE DE TAKAYASU
Doenças cardiovasculares - Poster com Apresentação
Congresso ID: PO019 - Resumo ID: 764
1. SERVIÇO DE MEDICINA 2, SECTOR B. 2. Serviço de Cardiologia, Departamento Coração e Vasos. Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
Nuno Reis Carreira1, Raquel Soares1, Marisa Teixeira Silva1, Nelson Cunha2, Tiago Rodrigues2, Mónica Mendes Pedro2, Dulce Brito2
Introdução
A arterite de Takayasu é uma vasculite de causa desconhecida. Caracteriza-se por panarterite granulomatosa, tipicamente com inflamação e estenose das artérias de grande e médio calibre. O envolvimento cardíaco é raro (<10%), associando-se usualmente ao envolvimento das artérias coronárias, resultando em doença coronária. Contudo, ainda mais raro mas reconhecido, é o envolvimento cardíaco por miocardiopatia inflamatória, por processo de miocardite auto-imune.
Caso Clínico
Sexo masculino, 24 anos. Arterite de Takayasu diagnosticada 3 meses antes, sob corticoterapia, com aneurisma da aorta ascendente determinando doença cerebrovascular embólica, insuficiência aórtica moderada, estenose da artéria renal direita, hipertensão secundária e doença renal crónica estadio 3. Ecocardiograma com ventrículo esquerdo (VE) não dilatado e sem compromisso da função sistólica. Angio-TC sem doença coronária. Internado por insuficiência cardíaca aguda (classe funcional IV da NYHA), manifestada por fadiga, dispneia e ortopneia com 3 semanas de evolução. Observação: hipoxémico, marcadamente congestivo, presença de S3 e de sopro prodiastólico II/VI audível na base. Laboratorialmente: citocolestase ligeira e NT-proBNP 5137pg/mL. Radiografia de tórax: cardiomegalia, reforço intersticial bilateral e apagamento do seio costo-frénico direito, sugestivo de derrame pleural. ECG: taquicardia sinusal; critérios de hipertrofia ventricular esquerda. Ecocardiograma: dilatação e hipocinesia difusa do VE, com compromisso grave da função sistólica global (Fej: 12%). Ventrículo direito dilatado com função preservada. Regurgitação aórtica, mitral e tricúspide moderadas. Sem derrame pericárdico.
Colocadas várias hipóteses diagnósticas etiológicas: excluída doença coronária por coronariografia, miocardite infecciosa, doença infiltrativa e presença de fármacos/substâncias cardiotóxicos. Realizada biópsia endomiocárdica, que mostrou alterações ligeiras e inespecíficas e possível miocardite linfocítica; genomas virais negativos. Pela probabilidade de envolvimento miocárdico da doença de Takayasu, cumpriu corticoterapia pulsada 5 dias, para além da terapêutica dirigida à insuficiência cardíaca instituída inicialmente. Internamento com evolução favorável, com resolução da dispneia, fadiga e sintomas congestivos, alcançando classe funcional I da NYHA. Ecocardiograma com recuperação da função sistólica do VE (Fej: 45%). Decidida implementação de ciclofosfamida (6 ciclos), mantendo corticoterapia. Reavaliação clínica sem sintomas de insuficiência cardíaca, sinais congestivos ou de baixo débito.
Discussão
Neste caso apresenta-se uma manifestação rara mas potencialmente fatal da Arterite de Takayasu – o envolvimento miocárdico com insuficiência cardíaca grave na ausência de doença coronária angiográfica concomitante. Esta associação deverá ser tida em consideração nestes doentes, e o tratamento dirigido e precoce deverá ser fundamental para a modificação da história natural da doença.
A arterite de Takayasu é uma vasculite de causa desconhecida. Caracteriza-se por panarterite granulomatosa, tipicamente com inflamação e estenose das artérias de grande e médio calibre. O envolvimento cardíaco é raro (<10%), associando-se usualmente ao envolvimento das artérias coronárias, resultando em doença coronária. Contudo, ainda mais raro mas reconhecido, é o envolvimento cardíaco por miocardiopatia inflamatória, por processo de miocardite auto-imune.
Caso Clínico
Sexo masculino, 24 anos. Arterite de Takayasu diagnosticada 3 meses antes, sob corticoterapia, com aneurisma da aorta ascendente determinando doença cerebrovascular embólica, insuficiência aórtica moderada, estenose da artéria renal direita, hipertensão secundária e doença renal crónica estadio 3. Ecocardiograma com ventrículo esquerdo (VE) não dilatado e sem compromisso da função sistólica. Angio-TC sem doença coronária. Internado por insuficiência cardíaca aguda (classe funcional IV da NYHA), manifestada por fadiga, dispneia e ortopneia com 3 semanas de evolução. Observação: hipoxémico, marcadamente congestivo, presença de S3 e de sopro prodiastólico II/VI audível na base. Laboratorialmente: citocolestase ligeira e NT-proBNP 5137pg/mL. Radiografia de tórax: cardiomegalia, reforço intersticial bilateral e apagamento do seio costo-frénico direito, sugestivo de derrame pleural. ECG: taquicardia sinusal; critérios de hipertrofia ventricular esquerda. Ecocardiograma: dilatação e hipocinesia difusa do VE, com compromisso grave da função sistólica global (Fej: 12%). Ventrículo direito dilatado com função preservada. Regurgitação aórtica, mitral e tricúspide moderadas. Sem derrame pericárdico.
Colocadas várias hipóteses diagnósticas etiológicas: excluída doença coronária por coronariografia, miocardite infecciosa, doença infiltrativa e presença de fármacos/substâncias cardiotóxicos. Realizada biópsia endomiocárdica, que mostrou alterações ligeiras e inespecíficas e possível miocardite linfocítica; genomas virais negativos. Pela probabilidade de envolvimento miocárdico da doença de Takayasu, cumpriu corticoterapia pulsada 5 dias, para além da terapêutica dirigida à insuficiência cardíaca instituída inicialmente. Internamento com evolução favorável, com resolução da dispneia, fadiga e sintomas congestivos, alcançando classe funcional I da NYHA. Ecocardiograma com recuperação da função sistólica do VE (Fej: 45%). Decidida implementação de ciclofosfamida (6 ciclos), mantendo corticoterapia. Reavaliação clínica sem sintomas de insuficiência cardíaca, sinais congestivos ou de baixo débito.
Discussão
Neste caso apresenta-se uma manifestação rara mas potencialmente fatal da Arterite de Takayasu – o envolvimento miocárdico com insuficiência cardíaca grave na ausência de doença coronária angiográfica concomitante. Esta associação deverá ser tida em consideração nestes doentes, e o tratamento dirigido e precoce deverá ser fundamental para a modificação da história natural da doença.