O DESAFIO DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO: COLANGITE BILIAR PRIMÁRIA E HEPATITE AUTOIMUNE TIPO 1
Doenças autoimunes, reumatológicas e vasculites - E-Poster
Congresso ID: P127 - Resumo ID: 766
Hospital José Joaquim Fernandes - Serviço de Medicina Interna
Catarina Marques, Domingas Pereira, José Vaz
Introdução: Caso de overlap de doenças autoimunes. Apesar desta síndrome de sobreposição ser a mais frequente devemos sempre dar atenção ao quadro clinico e termos em mente que a apresentação pode não ser simultânea, mas sequencial.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 47 anos de idade, sem antecedentes pessoais relevantes conhecidos que é referenciada a consulta por prurido, astenia, adinamia e artralgias. Analiticamente apresentava ligeiro aumento das enzimas hepáticas.
Na sequência da investigação de alterações das enzimas hepáticas obtivemos VS 57, AST 170, ALT 313, FA 292, GGT 274 e colesterol Total 213 e excluíram-se outras causas de alterações das enzimas hepáticas como as hepatites víricas.
Atendendo à clinica e às alterações das enzimas hepáticas suspeitou-se que se podia tratar de uma doença auto-imune hepáticas e pediram-se os auto anticorpos. De positivo obteve-se ANA 1/320, finamente granular, AC anti-musculo liso positivo sugestivo de actina F, AC anti mitocôndria M2 positivo, Imonoglobulinas IgG positivo com aumento da IgG1 e IgG3 (e IgG2 e IgG4 dentro da normalidade), IgM e IgA também dentro valores da normalidade. LKM negativo, cobre sérico normal. A nível ecográfico evidenciou-se uma discreta hepatomegalia. A biopsia hepática descrevia infiltrado inflamatório com alguns plasmócitos com lesões ligeiras e focalmente moderadas de hepatite de interface. Alterações do epitélio dos ductos (regenerativas e hiperplásicas), focos de colangite granulomatosa e proliferação ductular focal. Infiltrado inflamatório intra-acinar e necrose hepatocelular focal. Expansão fibrosa dos espaços porta com formação de septos incompletos. Foi sugestiva de cirrose biliar primária versus síndrome de overlap com hepatite autoimune.
Chegou-se então ao diagnóstico de Síndrome de Sobreposição de Colangite Biliar Primária com Hepatite Autoimune Tipo 1, com base na clinica e nos exames complementares de diagnóstico. Iniciou-se terapêutica com Acido Ursodesoxicólico, Azatioprina e corticoides. Doente com melhoria progressiva da sintomatologia e dos valores das enzimas hepáticas.
Discussão: Nas doenças hepáticas autoimunes a clinica é muitas vezes semelhante e sobreposta, por essa razão é importante o diagnóstico conciso e a investigação clinica, nomeadamente com biópsia hepática para o disgnóstico mais correto. De referir que para o diagnóstico de Hepatite Autoimune é mandatório a realização de biópsia ao contrário da Colangite Biliar Primária. De reforçar que o inicio do tratamento não deve ser protelado pela espera da biópsia.
Caso clínico: Doente do sexo feminino, de 47 anos de idade, sem antecedentes pessoais relevantes conhecidos que é referenciada a consulta por prurido, astenia, adinamia e artralgias. Analiticamente apresentava ligeiro aumento das enzimas hepáticas.
Na sequência da investigação de alterações das enzimas hepáticas obtivemos VS 57, AST 170, ALT 313, FA 292, GGT 274 e colesterol Total 213 e excluíram-se outras causas de alterações das enzimas hepáticas como as hepatites víricas.
Atendendo à clinica e às alterações das enzimas hepáticas suspeitou-se que se podia tratar de uma doença auto-imune hepáticas e pediram-se os auto anticorpos. De positivo obteve-se ANA 1/320, finamente granular, AC anti-musculo liso positivo sugestivo de actina F, AC anti mitocôndria M2 positivo, Imonoglobulinas IgG positivo com aumento da IgG1 e IgG3 (e IgG2 e IgG4 dentro da normalidade), IgM e IgA também dentro valores da normalidade. LKM negativo, cobre sérico normal. A nível ecográfico evidenciou-se uma discreta hepatomegalia. A biopsia hepática descrevia infiltrado inflamatório com alguns plasmócitos com lesões ligeiras e focalmente moderadas de hepatite de interface. Alterações do epitélio dos ductos (regenerativas e hiperplásicas), focos de colangite granulomatosa e proliferação ductular focal. Infiltrado inflamatório intra-acinar e necrose hepatocelular focal. Expansão fibrosa dos espaços porta com formação de septos incompletos. Foi sugestiva de cirrose biliar primária versus síndrome de overlap com hepatite autoimune.
Chegou-se então ao diagnóstico de Síndrome de Sobreposição de Colangite Biliar Primária com Hepatite Autoimune Tipo 1, com base na clinica e nos exames complementares de diagnóstico. Iniciou-se terapêutica com Acido Ursodesoxicólico, Azatioprina e corticoides. Doente com melhoria progressiva da sintomatologia e dos valores das enzimas hepáticas.
Discussão: Nas doenças hepáticas autoimunes a clinica é muitas vezes semelhante e sobreposta, por essa razão é importante o diagnóstico conciso e a investigação clinica, nomeadamente com biópsia hepática para o disgnóstico mais correto. De referir que para o diagnóstico de Hepatite Autoimune é mandatório a realização de biópsia ao contrário da Colangite Biliar Primária. De reforçar que o inicio do tratamento não deve ser protelado pela espera da biópsia.